Luspatercept
O que é
Luspatercept é um medicamento usado para o tratamento da anemia na talassemia beta e síndromes mielodisplásicas.
A β-talassemia é um problema de sangue que é transmitido através dos genes.
Afecta a produção de hemoglobina.
Os doentes podem apresentar vários sinais e sintomas incluindo uma contagem baixa de glóbulos vermelhos (anemia) e podem necessitar de transfusões de glóbulos vermelhos.
A β-talassemia é um problema de sangue que é transmitido através dos genes.
Afecta a produção de hemoglobina.
Os doentes podem apresentar vários sinais e sintomas incluindo uma contagem baixa de glóbulos vermelhos (anemia) e podem necessitar de transfusões de glóbulos vermelhos.
Usos comuns
Luspatercept é indicado para o tratamento da anemia em adultos com talassemia beta que requerem transfusões regulares de glóbulos vermelhos.
Tipo
Biotecnologia.
Indicações
Luspatercept é indicado para o tratamento de doentes adultos com anemia dependente de transfusão devido a síndromes mielodisplásicas (SMD) de risco muito baixo, baixo e intermédio, com sideroblastos em anel que tenham tido uma resposta insatisfatória ou que não sejam elegíveis para terapia baseada em eritropoietina.
Luspatercept é indicado para o tratamento de doentes adultos com anemia dependente de transfusão associada à beta-talassemia.
Luspatercept é indicado para o tratamento de doentes adultos com anemia dependente de transfusão associada à beta-talassemia.
Classificação CFT
4.2 : factores estimulantes da hematopoiese
Mecanismo de ação
Luspatercept, um agente de maturação eritróide, é uma proteína de fusão recombinante que se liga a ligandos selecionados da superfamília do factor transformador de crescimento beta (TGF-β).
Ao ligar-se a ligandos endógenos específicos (por exemplo, GDF-11, ativina B), luspatercept inibe a sinalização Smad2/3, resultando na maturação de eritróides através da diferenciação de precursores eritróides de fase tardia (normoblastos) na medula óssea.
A sinalização Smad2/3 é anormalmente elevada em modelos de doença caracterizada por eritropoiese ineficaz, i.e. SMD e β-talassemia, e na medula óssea de doentes com SMD.
Ao ligar-se a ligandos endógenos específicos (por exemplo, GDF-11, ativina B), luspatercept inibe a sinalização Smad2/3, resultando na maturação de eritróides através da diferenciação de precursores eritróides de fase tardia (normoblastos) na medula óssea.
A sinalização Smad2/3 é anormalmente elevada em modelos de doença caracterizada por eritropoiese ineficaz, i.e. SMD e β-talassemia, e na medula óssea de doentes com SMD.
Posologia orientativa
O tratamento com Luspatercept deve ser iniciado por um médico com experiência no tratamento de doenças hematológicas.
A dose é baseada no seu peso em quilogramas. As injecções serão administradas por um médico, enfermeiro ou outro profissional de saúde.
- A dose inicial recomendada é de 1,0 mg por cada quilograma de peso corporal.
- Esta dose deve ser administrada uma vez a cada três semanas.
- O médico irá verificar o seu progresso e pode alterar a sua dose, se necessário. O médico irá monitorizar a sua tensão arterial enquanto estiver a utilizar Luspatercept.
Síndromes mielodisplásicas
A dose única máxima é de 1,75 mg por cada quilograma de peso corporal.
Beta-talassemia
A dose única máxima é de 1,25 mg por cada quilograma de peso corporal.
A dose é baseada no seu peso em quilogramas. As injecções serão administradas por um médico, enfermeiro ou outro profissional de saúde.
- A dose inicial recomendada é de 1,0 mg por cada quilograma de peso corporal.
- Esta dose deve ser administrada uma vez a cada três semanas.
- O médico irá verificar o seu progresso e pode alterar a sua dose, se necessário. O médico irá monitorizar a sua tensão arterial enquanto estiver a utilizar Luspatercept.
Síndromes mielodisplásicas
A dose única máxima é de 1,75 mg por cada quilograma de peso corporal.
Beta-talassemia
A dose única máxima é de 1,25 mg por cada quilograma de peso corporal.
Administração
Via subcutânea.
Contraindicações
Hipersensibilidade ao Luspatercept.
Gravidez.
Gravidez.
Efeitos indesejáveis/adversos
Efeitos indesejáveis graves
Informe imediatamente o médico se sentir algum dos seguintes sintomas:
- dificuldade em andar ou falar, tonturas, perda de equilíbrio e coordenação, dormência ou paralisia no rosto, perna ou braço (muitas vezes num lado do corpo), visão turva. Todos estes efeitos podem ser sintomas de um AVC.
- coágulos sanguíneos
- inchaço da área à volta dos olhos, rosto, lábios, boca, língua ou garganta
- reacções alérgicas
- erupções na pele
Outros efeitos indesejáveis incluem:
Efeitos indesejáveis muito frequentes (podem afetar mais de 1 em 10 pessoas):
- infecção das vias respiratórias
- dificuldade em respirar ou falta de ar
- infecção do trato urinário
- tonturas, dor de cabeça
- diarreia, sensação de enjoo (náuseas)
- dor nas costas, dor nas articulações ou dor nos ossos
- sensação de cansaço ou fraqueza
Efeitos indesejáveis frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas):
- sintomas de gripe
- desmaio, sensação de vertigem
- tensão arterial elevada associada a nenhum sintoma ou a dor de cabeça
- vermelhidão, queimadura e dor no local da injecção (reacções no local da injecção)
- nível elevado de ácido úrico no sangue (mostrado nas análises)
Informe imediatamente o médico se sentir algum dos seguintes sintomas:
- dificuldade em andar ou falar, tonturas, perda de equilíbrio e coordenação, dormência ou paralisia no rosto, perna ou braço (muitas vezes num lado do corpo), visão turva. Todos estes efeitos podem ser sintomas de um AVC.
- coágulos sanguíneos
- inchaço da área à volta dos olhos, rosto, lábios, boca, língua ou garganta
- reacções alérgicas
- erupções na pele
Outros efeitos indesejáveis incluem:
Efeitos indesejáveis muito frequentes (podem afetar mais de 1 em 10 pessoas):
- infecção das vias respiratórias
- dificuldade em respirar ou falta de ar
- infecção do trato urinário
- tonturas, dor de cabeça
- diarreia, sensação de enjoo (náuseas)
- dor nas costas, dor nas articulações ou dor nos ossos
- sensação de cansaço ou fraqueza
Efeitos indesejáveis frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas):
- sintomas de gripe
- desmaio, sensação de vertigem
- tensão arterial elevada associada a nenhum sintoma ou a dor de cabeça
- vermelhidão, queimadura e dor no local da injecção (reacções no local da injecção)
- nível elevado de ácido úrico no sangue (mostrado nas análises)
Advertências
Gravidez:Luspatercept é contra-indicado durante a gravidez.
Aleitamento:Devido aos efeitos adversos desconhecidos de luspatercept em recém-nascidos/lactentes, tem que ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação durante a terapêutica com Luspatercept e durante 3 meses após a última dose ou a descontinuação da terapêutica com Luspatercept, tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
Condução:Luspatercept pode ter uma ligeira influência na capacidade de conduzir e utilizar máquinas. A capacidade de reacção quando se realiza estas tarefas pode estar comprometida devido aos riscos de fadiga, vertigens, tonturas ou síncope. Por conseguinte, os doentes devem ser aconselhados a ter cuidado até que saibam de qualquer impacto na sua capacidade de conduzir e utilizar máquinas.
Precauções gerais
Fale com o médico antes de lhe ser administrado este medicamento se:
- for um doente com β-talassemia e o seu baço tiver sido removido. Pode ter um maior risco de sofrer um coágulo sanguíneo. O médico irá falar consigo sobre outros possíveis factores de risco que podem aumentar o seu risco – estes incluem:
• terapêutica de substituição hormonal ou
• um coágulo sanguíneo anterior
O médico pode utilizar medidas preventivas ou medicamentos para reduzir as probabilidades de ter um coágulo sanguíneo.
- alguma vez teve tensão arterial elevada – isto porque Luspatercept pode aumentar a tensão arterial. A sua tensão arterial será medida antes de lhe ser administrado Luspatercept e durante o tratamento.
Fará uma análise ao sangue antes de cada dose deste medicamento. Isto porque o médico precisa de garantir que o seu nível de hemoglobina é adequado para lhe ser administrado o tratamento.
Se tiver problemas renais, o médico pode realizar exames adicionais.
Este medicamento não é recomendado para crianças e adolescentes menores de 18 anos de idade.
Informe o médico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente ou se vier a tomar outros medicamentos.
- for um doente com β-talassemia e o seu baço tiver sido removido. Pode ter um maior risco de sofrer um coágulo sanguíneo. O médico irá falar consigo sobre outros possíveis factores de risco que podem aumentar o seu risco – estes incluem:
• terapêutica de substituição hormonal ou
• um coágulo sanguíneo anterior
O médico pode utilizar medidas preventivas ou medicamentos para reduzir as probabilidades de ter um coágulo sanguíneo.
- alguma vez teve tensão arterial elevada – isto porque Luspatercept pode aumentar a tensão arterial. A sua tensão arterial será medida antes de lhe ser administrado Luspatercept e durante o tratamento.
Fará uma análise ao sangue antes de cada dose deste medicamento. Isto porque o médico precisa de garantir que o seu nível de hemoglobina é adequado para lhe ser administrado o tratamento.
Se tiver problemas renais, o médico pode realizar exames adicionais.
Este medicamento não é recomendado para crianças e adolescentes menores de 18 anos de idade.
Informe o médico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente ou se vier a tomar outros medicamentos.
Cuidados com a dieta
Sem informação.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência, ou ligue para o Centro de intoxicações.
A sobredosagem com luspatercept pode causar um aumento dos valores de Hb acima do nível desejado.
Em caso de sobredosagem, o tratamento com luspatercept deve ser atrasado até que a Hb seja ≤11 g/dl.
A sobredosagem com luspatercept pode causar um aumento dos valores de Hb acima do nível desejado.
Em caso de sobredosagem, o tratamento com luspatercept deve ser atrasado até que a Hb seja ≤11 g/dl.
Terapêutica interrompida
No caso de omissão ou atraso na administração do tratamento programado, deve ser administrado Luspatercept ao doente assim que possível e a posologia continuar como prescrita com pelo menos 3 semanas entre doses.
Cuidados no armazenamento
Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.
Não congelar a solução reconstituída.
Qualquer medicamento não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais.
Não congelar a solução reconstituída.
Qualquer medicamento não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais.
Espectro de susceptibilidade e tolerância bacteriológica
Sem informação.
Luspatercept + Agentes quelantes
Observações: n.d.Interacções: Não foram realizados estudos de interacção. A utilização concomitante de agentes quelantes do ferro não teve efeito na farmacocinética de luspatercept. - Agentes quelantes
Informação revista e atualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 25 de Janeiro de 2023
