Emicizumab

DCI com Advertência na Gravidez DCI com Advertência no Aleitamento
O que é
Eemicizumab pertence a um grupo de medicamentos denominados “anticorpos monoclonais”.
Os anticorpos monoclonais são um tipo de proteína que reconhece e liga-se a um alvo no corpo.
Usos comuns
Emicizumab é um medicamento utilizado para tratar doentes de todas as idades com hemofilia A que desenvolveram inibidores do factor VIII.

Este medicamento previne a hemorragia ou reduz os episódios hemorrágicos em pessoas com essa doença.

A hemofilia A é uma doença hereditária causada pela falta de factor VIII, uma substância essencial necessária para que o sangue coagule e pare qualquer hemorragia.
Tipo
Biotecnologia.
Indicações
Emicizumab é indicado na profilaxia de rotina de episódios de hemorragia em doentes com hemofilia A com inibidores de factor VIII.
Emicizumab pode ser utilizado em todos os grupos etários.
Classificação CFT

04.04.02 : Hemostáticos

Mecanismo de ação
O emicizumab liga o factor IX activado e o factor X para restaurar a função do factor VIII activado em falta, necessário para uma hemostase eficaz.

Emicizumab não tem relação estrutural ou homologia de sequência com o factor VIII e, como tal, não induz ou potencia o desenvolvimento de inibidores directos do factor VIII.
Posologia orientativa
O tratamento (incluindo profilaxia de rotina) com agentes de bypass (por exemplo, aPCC e rFVIIa) deve ser descontinuado no dia anterior ao início do tratamento com Emicizumab.

A dose recomendada é de 3 mg/kg uma vez por semana durante as primeiras 4 semanas (dose de carga), seguida de 1,5 mg/kg uma vez por semana (dose de manutenção), administrada por injecção subcutânea.

A dose do doente (em mg) e o volume (em ml) devem ser calculados da seguinte forma:

● Dose de carga (3 mg/kg) uma vez por semana nas primeiras 4 semanas:
Peso corporal do doente (kg) x dose (3 mg/kg) = quantidade total (mg) de emicizumab a ser administrado.

● Seguida de uma dose de manutenção (1,5 mg/kg) uma vez por semana a partir da semana 5: Peso corporal do doente (kg) x dose (1,5 mg/kg) = quantidade total (mg) de emicizumab a ser administrado.

* Os agentes de bypass consistem em concentrados de complexo de protrombina activados (aPCC) e factor VIIa recombinante (rFVIIa).
Administração
O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico experiente no tratamento de hemofilia e/ou perturbações hemorrágicas.

Emicizumab é apenas para uso subcutâneo e deve ser administrado utilizando técnica asséptica apropriada.

A injecção deve ser restrita aos locais de injecção recomendados: o abdómen, a parte superior externa do braço e as coxas.

A administração da injecção subcutânea de Emicizumab na parte superior externa do braço deve ser efectuada por um cuidador ou profissional de saúde.

Alternar o local da injecção pode ajudar a prevenir ou reduzir as reações no local de injecção.

A injecção subcutânea de Emicizumab não deve ser administrada em áreas onde a pele está vermelha, magoada, macia ou dura, ou áreas onde há sinais ou cicatrizes.

Durante o tratamento com Emicizumab, outros medicamentos para administração subcutânea devem, preferencialmente, ser injectados em locais anatómicos diferentes.
Contraindicações
Hipersensibilidade ao Emicizumab.
Efeitos indesejáveis/adversos
Efeitos secundários graves da utilização de aPCC enquanto recebe Emicizumab:
Pare de utilizar Emicizumab e aPCC e fale com um médico imediatamente se você ou seu cuidador verificarem alguns dos seguintes efeitos secundários:

● Destruição de glóbulos vermelhos (microangiopatia trombótica):
- confusão, fraqueza, inchaço dos braços e das pernas, amarelecimento da pele e dos olhos, dor abdominal ou lombar difusa, náuseas, vómitos, ou urinar menos do que o habitual - estes sintomas podem ser sinais de microangiopatia trombótica.

● Coágulos sanguíneos (tromboembolismo):
- inchaço, calor, dor ou vermelhidão - esses sintomas podem ser sinais de um coágulo sanguíneo numa veia perto da superfície da pele.
- dor de cabeça, dormência no rosto, dor nos olhos ou inchaço ou problemas de visão - estes sintomas podem ser sinais de um coágulo de sangue numa veia atrás do seu olho.
- escurecimento da pele - este sintoma pode ser um sinal de dano grave no tecido da pele.

Outros efeitos secundários ao usar Emicizumab:
Muito frequentes: podem afectar mais de 1 em cada 10 pessoas
● uma reacção na área onde a injecção é administrada (vermelhidão, comichão, dor)
● dor de cabeça

Frequentes: podem afectar até 1 em cada 10 pessoas
● febre
● dor nas articulações
● dores musculares
● diarreia
● destruição de glóbulos vermelhos (microangiopatia trombótica)

Pouco frequentes: podem afectar até 1 em 100 pessoas
● coágulo de sangue numa veia atrás do olho
● lesão grave do tecido da pele (necrose da pele)
● coágulo sanguíneo numa veia perto da superfície da pele (tromboflebite superficial)
Advertências
Gravidez
Gravidez:
Gravidez:Emicizumab apenas deve ser usado durante a gravidez se o benefício potencial para a mãe superar o risco potencial para o feto.
Aleitamento
Aleitamento:
Aleitamento:Tem que ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou descontinuação/abstenção da terapêutica com Emicizumab, tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
Precauções gerais
Antes de começar a utilizar Emicizumab, é muito importante que fale com o médico sobre a utilização de “agentes de bypass” (medicamentos que ajudam o sangue a coagular mas que funcionam de um modo diferente do factor VIII).

Isto porque o tratamento com agentes de bypass pode necessitar de alterações enquanto estiver a receber Emicizumab.

Exemplos de agentes de bypass incluem o concentrado de complexo protrombínico activado (aPCC) e FVIIa recombinante (rFVIIa).

Podem ocorrer efeitos secundários graves e potencialmente fatais quando o aPCC é utilizado em doentes que também estejam a receber Emicizumab:

Efeitos secundários potencialmente graves da utilização de aPCC enquanto recebe Emicizumab:
● Destruição de glóbulos vermelhos (microangiopatia trombótica)
- Esta é uma doença grave e potencialmente fatal.

- Quando as pessoas têm essa doença, o revestimento dos vasos sanguíneos pode ser danificado e podem-se desenvolver coágulos em pequenos vasos sanguíneos. Em alguns casos, isso pode causar lesões nos rins e noutros órgãos.

- Seja cauteloso se estiver em alto risco para esta doença (teve essa doença no passado, ou um membro da sua família foi afetado), ou se estiver a tomar medicamentos que podem aumentar o risco de desenvolver esta doença, como ciclosporina, quinina ou tacrolímus.

- É importante conhecer os sintomas da microangiopatia trombótica, caso desenvolva a doença.

Pare de usar Emicizumab e aPCC, e fale com um médico imediatamente se você ou seu cuidador observar quaisquer sintomas de microangiopatia trombótica.

● Coágulos sanguíneos (tromboembolismo)

- Em casos raros, pode formar-se um coágulo sanguíneo no interior dos vasos e bloqueá- los, o que pode ser fatal.

- É importante que conheça os sintomas de tais coágulos sanguíneos internos, caso se desenvolvam.

Pare de usar Emicizumab e aPCC, e fale com um médico imediatamente se você, ou seu cuidador, observar quaisquer sintomas de coágulos nos vasos sanguíneos.

Crianças com idade inferior a 1 ano
Em crianças com idade inferior a um ano, o sistema de sanguíneo ainda está em desenvolvimento. Se o seu filho tiver menos de um ano de idade, o médico pode prescrever Emicizumab somente após uma avaliação cuidadosa dos benefícios esperados e os riscos da utilização deste medicamento.
Cuidados com a dieta
Não aplicável.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência, ou ligue para o Centro de intoxicações.

A experiência com sobredosagem com Emicizumab é limitada.

Sintomas:
A sobredosagem acidental pode resultar em hipercoagulabilidade.
Os doentes que recebam uma sobredosagem acidental devem entrar imediatamente em contacto com o seu médico e serem vigiados cuidadosamente.
Terapêutica interrompida
Caso se tenha esquecido da sua injecção semanal programada, injecte a dose esquecida assim que possível antes do dia da dose seguinte programada.
Depois, continue a injectar o medicamento uma vez por semana conforme programado.
Não injecte uma dose a dobrar para compensar uma dose esquecida.

Se tiver dúvidas, fale com o médico, farmacêutico ou enfermeiro.
Cuidados no armazenamento
Conservar no frigorífico (2ºC a 8ºC). Não congelar.
Manter dentro da embalagem de origem para proteger da luz.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e tolerância bacteriológica
Sem informação.
Usar com precaução

Emicizumab + Agentes de bypass consistem em concentrados de complexo de protrombina ativados (aPCC) e fator VIIa recombinante (rFVIIa)

Observações: Não foram realizados estudos adequados ou bem controlados de interacção medicamentosa com emicizumab.
Interacções: A experiência clínica indica que existe uma interacção medicamentosa com emicizumab e aPCC. De acordo com a experiência pré-clínica, existe uma possibilidade de hipercoagulabilidade com rFVIIa ou FVIII com emicizumab. Emicizumab aumenta o potencial de coagulação, portanto, a dose do fator de coagulação necessária para atingir a hemostasia pode ser menor do que quando usado sem profilaxia de Hemlibra. A experiência com a administração concomitante de antifibrinolíticos com aPCC ou rFVIIa em doentes em profilaxia com emicizumab é limitada. No entanto, a possibilidade de acontecimentos trombóticos deve ser considerada quando os antifibrinolíticos são usados em combinação com aPCC ou rFVIIa em doentes em tratamento com emicizumab. - Agentes de bypass consistem em concentrados de complexo de protrombina ativados (aPCC) e fator VIIa recombinante (rFVIIa)
Identificação dos símbolos utilizados na descrição das Interacções do Emicizumab
Informação revista e atualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 11 de Novembro de 2021