Imiglucerase
O que é
É um análogo recombinante produzido por DNA de β-glucocerebrosidase humano.
Usos comuns
O tratamento da doença de Gaucher tipo I que causa anemia (por exemplo, redução de células vermelhas do sangue), trombocitopenia (redução plaquetas), doença óssea, ou aumento do fígado ou baço.
A Imiglucerase é uma enzima. Funciona completando a deficiência de uma enzima que se encontra naturalmente no corpo. Sem a enzima, substâncias acumulam-se no fígado, baço, medula óssea, e, por vezes, no pulmão, no rim e intestino, causando complicações, tais como anemia e trombocitopenia.
A Imiglucerase é uma enzima. Funciona completando a deficiência de uma enzima que se encontra naturalmente no corpo. Sem a enzima, substâncias acumulam-se no fígado, baço, medula óssea, e, por vezes, no pulmão, no rim e intestino, causando complicações, tais como anemia e trombocitopenia.
Tipo
Biotecnologia.
Indicações
Para o tratamento da doença de Gaucher (deficiência de glucocerebrosidase).
Classificação CFT
20.9 : Outros Produtos e Medicamentos
Mecanismo de ação
A Imiglucerase catalisa a hidrólise do glicolípido glucocerebrósido, glucose e ceramida como parte da via normal de degradação dos lípidos da membrana.
Posologia orientativa
Dose adulta usual para a doença de Gaucher:
Dose inicial: varia de 2,5 unidades/kg de peso corporal, 3 vezes por semana, para 60 unidades/kg a cada 2 semanas.
A Imiglucerase é administrada por infusão intravenosa ao longo de 1 a 2 horas.
A posologia deve ser individualizada para cada paciente.
A gravidade da doença pode ditar que o tratamento seja iniciado com uma dose relativamente alta ou administração relativamente frequente.
Dose usual pediátrica para a doença de Gaucher:
Superior ou igual a 2 anos de idade:
Dose inicial: varia de 2,5 unidades/kg de peso corporal, 3 vezes por semana, para 60 unidades/kg a cada 2 semanas.
A Imiglucerase é administrada por infusão intravenosa ao longo de 1 a 2 horas.
A posologia deve ser individualizada para cada paciente.
Dose inicial: varia de 2,5 unidades/kg de peso corporal, 3 vezes por semana, para 60 unidades/kg a cada 2 semanas.
A Imiglucerase é administrada por infusão intravenosa ao longo de 1 a 2 horas.
A posologia deve ser individualizada para cada paciente.
A gravidade da doença pode ditar que o tratamento seja iniciado com uma dose relativamente alta ou administração relativamente frequente.
Dose usual pediátrica para a doença de Gaucher:
Superior ou igual a 2 anos de idade:
Dose inicial: varia de 2,5 unidades/kg de peso corporal, 3 vezes por semana, para 60 unidades/kg a cada 2 semanas.
A Imiglucerase é administrada por infusão intravenosa ao longo de 1 a 2 horas.
A posologia deve ser individualizada para cada paciente.
Administração
Via IV.
Contraindicações
Não use imiglucerase se: é alérgico a qualquer ingrediente na imiglucerase.
Efeitos indesejáveis/adversos
Os sintomas de reacções alérgicas, incluindo dificuldade em respirar; garganta fechada, inchaço dos lábios, da língua ou da face, urticária, comichão, rubor e tonturas ou desmaios, ocorreram com o uso de imiglucerase.
Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com imiglucerase desenvolvem anticorpos à imiglucerase.
Aproximadamente 46% dos pacientes com anticorpos detectáveis têm experimentado uma reacção alérgica.
Atendimento médico de emergência pode ser necessário se surgir uma reacção alérgica.
Fale com o médico se sentir algum dos seguintes efeitos adversos menos graves:
– desconforto, ardor, comichão, inchaço ou abscesso (ferida aberta ou dor) no local da injecção;
– náusea ou vómito;
– dor abdominal;
– diarreia;
– fadiga;
– dor de cabeça;
– tonturas, ou
– erupção cutânea.
Outros efeitos secundários poderão ocorrer para além dos listados.
Fale com o médico sobre qualquer efeito adverso que pareça invulgar ou que seja demasiadamente incómodo.
Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com imiglucerase desenvolvem anticorpos à imiglucerase.
Aproximadamente 46% dos pacientes com anticorpos detectáveis têm experimentado uma reacção alérgica.
Atendimento médico de emergência pode ser necessário se surgir uma reacção alérgica.
Fale com o médico se sentir algum dos seguintes efeitos adversos menos graves:
– desconforto, ardor, comichão, inchaço ou abscesso (ferida aberta ou dor) no local da injecção;
– náusea ou vómito;
– dor abdominal;
– diarreia;
– fadiga;
– dor de cabeça;
– tonturas, ou
– erupção cutânea.
Outros efeitos secundários poderão ocorrer para além dos listados.
Fale com o médico sobre qualquer efeito adverso que pareça invulgar ou que seja demasiadamente incómodo.
Advertências
Gravidez:Não se sabe se Imiglucerase passa para o feto em desenvolvimento através da placenta.
É necessário realizar uma avaliação do risco-benefício do tratamento para cada gravidez, nas mulheres com doença de Gaucher grávidas e naquelas que tencionam engravidar. Nas mulheres a receberem Imiglucerase, deve considerar-se a continuação do tratamento durante a gravidez. É necessário proceder à monitorização rigorosa da gravidez e das manifestações clínicas da doença de Gaucher para se individualizar a posologia de acordo com as necessidades da doente e a resposta à terapêutica.
Aleitamento:Desconhece-se se Imiglucerase é excretada no leite humano, contudo, é provável que a enzima seja digerida no tracto gastrointestinal da criança.
Precauções gerais
É importante que o médico controle o progresso do doente durante o tratamento com imiglucerase para se certificar que a dosagem administrada é a mais correcta.
Cuidados com a dieta
Uma vez que é administrado por via intravenosa (numa veia), não são necessárias restrições relativas à comida ou bebidas.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência ou ligar para o Centro de intoxicações.
Embora os sintomas de uma sobredosagem com imiglucerase não sejam conhecidos, é improvável que uma overdose coloque o paciente em risco de vida.
Embora os sintomas de uma sobredosagem com imiglucerase não sejam conhecidos, é improvável que uma overdose coloque o paciente em risco de vida.
Terapêutica interrompida
Contacte o médico se houver esquecimento de uma dose de imiglucerase.
Cuidados no armazenamento
Guardar os frascos no frigorífico (2° a 8°F).
A solução reconstituída é estável até 12 h, quando armazenado no frigorífico ou em temperatura ambiente não superior a 25°C.
A solução diluída é estável até 24 h, se refrigerado.
A solução reconstituída é estável até 12 h, quando armazenado no frigorífico ou em temperatura ambiente não superior a 25°C.
A solução diluída é estável até 24 h, se refrigerado.
Espectro de susceptibilidade e tolerância bacteriológica
Sem informação.
Miglustato + Imiglucerase
Observações: n.d.Interacções: Dados limitados sugerem que a administração concomitante de Miglustate e substituição enzimática com imiglucerase em doentes com doença de Gaucher tipo 1 pode resultar numa exposição diminuída ao miglustato (num pequeno estudo de grupo paralelo foram observadas reduções aproximadas de 22% na Cmax e 14% na AUC). - Imiglucerase
Informação revista e atualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 11 de Novembro de 2021
