Vonicog alfa
O que é
Vonicog alfa ou alfavonicogue é um factor de von Willebrand recombinante humano (rFVW).
Actua da mesma forma que o factor de von Willebrand (FVW) humano que existe no organismo naturalmente.
O FVW é a molécula transportadora do factor VIII da coagulação e está envolvido no processo de coagulação do sangue, promovendo a adesão das plaquetas às feridas para ajudar a formar um coágulo sanguíneo.
A deficiência de FVW aumenta a tendência para sangrar.
Vonicog alfa é utilizado para tratar e controlar episódios hemorrágicos e para prevenir hemorragias durante a cirurgia em doentes adultos (idade igual ou superior a 18 anos) com doença de von Willebrand.
É utilizado quando o tratamento com outro medicamento, a desmopressina, não é eficaz ou não pode ser administrado.
A doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica hereditária, provocada pela deficiência ou insuficiência do factor de von Willebrand.
Nos doentes com esta doença, a coagulação do sangue não ocorre normalmente, prolongando a duração da hemorragia.
A administração do factor de von Willebrand (FVW) permite a correção da deficiência do factor de von Willebrand.
Actua da mesma forma que o factor de von Willebrand (FVW) humano que existe no organismo naturalmente.
O FVW é a molécula transportadora do factor VIII da coagulação e está envolvido no processo de coagulação do sangue, promovendo a adesão das plaquetas às feridas para ajudar a formar um coágulo sanguíneo.
A deficiência de FVW aumenta a tendência para sangrar.
Vonicog alfa é utilizado para tratar e controlar episódios hemorrágicos e para prevenir hemorragias durante a cirurgia em doentes adultos (idade igual ou superior a 18 anos) com doença de von Willebrand.
É utilizado quando o tratamento com outro medicamento, a desmopressina, não é eficaz ou não pode ser administrado.
A doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica hereditária, provocada pela deficiência ou insuficiência do factor de von Willebrand.
Nos doentes com esta doença, a coagulação do sangue não ocorre normalmente, prolongando a duração da hemorragia.
A administração do factor de von Willebrand (FVW) permite a correção da deficiência do factor de von Willebrand.
Usos comuns
Vonicog alfa é indicado em adultos (pelo menos 18 anos de idade) com doença de von Willebrand (DVW), quando o tratamento com desmopressina (DDAVP) em monoterapia é ineficaz ou não é indicado para:
- o tratamento de hemorragia e sangramento cirúrgico
- e para a prevenção de sangramento cirúrgico.
Vonicog alfa não deve ser utilizado no tratamento da hemofilia A.
- o tratamento de hemorragia e sangramento cirúrgico
- e para a prevenção de sangramento cirúrgico.
Vonicog alfa não deve ser utilizado no tratamento da hemofilia A.
Tipo
Biológico.
História
O Vonicog alfa foi aprovado para uso médico nos Estados Unidos em dezembro de 2015, na União Europeia em agosto de 2018 e na Austrália em abril de 2020. Recebeu designações de medicamento órfão nos Estados Unidos e na União Europeia.
Indicações
Vonicog alfa é indicado em adultos (pelo menos 18 anos de idade) com doença de von Willebrand (DVW), quando o tratamento com desmopressina (DDAVP) em monoterapia é ineficaz ou não é indicado para:
- o tratamento de hemorragia e sangramento cirúrgico
- e para a prevenção de sangramento cirúrgico.
Vonicog alfa não deve ser utilizado no tratamento da hemofilia A.
- o tratamento de hemorragia e sangramento cirúrgico
- e para a prevenção de sangramento cirúrgico.
Vonicog alfa não deve ser utilizado no tratamento da hemofilia A.
Classificação CFT
4.4.2 : Hemostáticos
Mecanismo De Acção
Vonicog alfa actua de forma idêntica ao factor de von Willebrand endógeno.
A administração de Vonicog alfa permite a correção das alterações hemostáticas apresentadas pelos doentes que sofrem de deficiência de factor de von Willebrand (doença de von Willebrand), a dois níveis:
- Vonicog alfa restabelece a adesão plaquetária ao subendotélio vascular no local da lesão vascular (tanto por ligação à matriz do subendotélio vascular (p. ex. colagénio), como à membrana das plaquetas), proporcionando assim uma hemostase primária, demonstrada pela redução do tempo de hemorragia. Este efeito ocorre de forma imediata e sabe-se que depende em grande parte do grau de polimerização da proteína.
- Vonicog alfa proporciona uma correção tardia da deficiência de factor VIII associada. Quando administrado por via intravenosa, Vonicog alfa liga-se ao factor VIII endógeno (que é normalmente produzido pelo doente) e por estabilização deste factor, evita a sua rápida degradação. É por este motivo que a administração de Vonicog alfa restabelece o nível normal de FVIII:C como efeito secundário após a administração da primeira perfusão. O nível de FVIII:C aumenta para mais de 40% no prazo de 6 horas e atinge o valor máximo no espaço de 24 horas na maioria dos doentes, dependendo do nível inicial de FVIII:C.
Vonicog alfa é um rFVW que contém multímeros ultragrandes, além de todos os multímeros encontrados no plasma, uma vez que não é exposto à proteólise da ADAMTS13 durante o processo de fabrico.
A administração de Vonicog alfa permite a correção das alterações hemostáticas apresentadas pelos doentes que sofrem de deficiência de factor de von Willebrand (doença de von Willebrand), a dois níveis:
- Vonicog alfa restabelece a adesão plaquetária ao subendotélio vascular no local da lesão vascular (tanto por ligação à matriz do subendotélio vascular (p. ex. colagénio), como à membrana das plaquetas), proporcionando assim uma hemostase primária, demonstrada pela redução do tempo de hemorragia. Este efeito ocorre de forma imediata e sabe-se que depende em grande parte do grau de polimerização da proteína.
- Vonicog alfa proporciona uma correção tardia da deficiência de factor VIII associada. Quando administrado por via intravenosa, Vonicog alfa liga-se ao factor VIII endógeno (que é normalmente produzido pelo doente) e por estabilização deste factor, evita a sua rápida degradação. É por este motivo que a administração de Vonicog alfa restabelece o nível normal de FVIII:C como efeito secundário após a administração da primeira perfusão. O nível de FVIII:C aumenta para mais de 40% no prazo de 6 horas e atinge o valor máximo no espaço de 24 horas na maioria dos doentes, dependendo do nível inicial de FVIII:C.
Vonicog alfa é um rFVW que contém multímeros ultragrandes, além de todos os multímeros encontrados no plasma, uma vez que não é exposto à proteólise da ADAMTS13 durante o processo de fabrico.
Posologia Orientativa
A dosagem e a frequência da administração devem ser estabelecidas individualmente de acordo com a avaliação clínica, com base no peso do doente, no tipo e gravidade dos episódios hemorrágicos/intervenção cirúrgica, e com base na monitorização de parâmetros clínicos e laboratoriais adequados.
No caso de doentes com peso baixo ou com excesso de peso, poderá ser necessário ajustar as doses com base no peso corporal.
De um modo geral, 1 UI/kg (FVW:CoR/VEYVONDI/vonicog alfa) aumenta os níveis plasmáticos de FVW:CoR em 0,02 UI/ml (2%).
No caso de doentes com peso baixo ou com excesso de peso, poderá ser necessário ajustar as doses com base no peso corporal.
De um modo geral, 1 UI/kg (FVW:CoR/VEYVONDI/vonicog alfa) aumenta os níveis plasmáticos de FVW:CoR em 0,02 UI/ml (2%).
Administração
O tratamento da doença de von Willebrand (DVW) deve ser supervisionado por um médico com experiência no tratamento de distúrbios hemostáticos.
É administrado por via intravenosa.
É administrado por via intravenosa.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade ao Vonicog alfa.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Pare a perfusão e contacte o médico imediatamente se tiver qualquer um dos seguintes sintomas iniciais de reacções alérgicas graves:
- erupção na pele ou urticária, comichão generalizada,
- aperto na garganta, dor ou sensação de aperto no peito,
- dificuldade em respirar, sensação de atordoamento, ritmo do coração aumentado,
- tonturas, náuseas ou desmaios.
Os efeitos secundários notificados com Vonicog alfa que podem ocorrer frequentemente (até 1 em cada 10 doentes) são: náuseas, vómitos, formigueiro ou ardor no local de perfusão, sensação de desconforto no peito, tonturas, vertigens, coágulos no sangue, afrontamentos, comichão, tensão arterial alta, espasmos musculares, paladar alterado e ritmo do coração aumentado.
- erupção na pele ou urticária, comichão generalizada,
- aperto na garganta, dor ou sensação de aperto no peito,
- dificuldade em respirar, sensação de atordoamento, ritmo do coração aumentado,
- tonturas, náuseas ou desmaios.
Os efeitos secundários notificados com Vonicog alfa que podem ocorrer frequentemente (até 1 em cada 10 doentes) são: náuseas, vómitos, formigueiro ou ardor no local de perfusão, sensação de desconforto no peito, tonturas, vertigens, coágulos no sangue, afrontamentos, comichão, tensão arterial alta, espasmos musculares, paladar alterado e ritmo do coração aumentado.
Advertências
Gravidez:Vonicog alfa só deve ser administrado a mulheres grávidas se estiver claramente indicado, tendo em consideração que o parto confere um risco aumentado de episódios hemorrágicos nestas doentes.
Aleitamento:Vonicog alfa só deve ser administrado a mulheres lactantes com deficiência de factor de von Willebrand se estiver claramente indicado. Os profissionais de saúde devem ponderar os riscos potenciais e apenas receitar Vonicog alfa quando necessário.
Precauções Gerais
Em doentes com hemorragia activa, recomenda-se a administração concomitante de um produto de FVIII em conjunto com Vonicog alfa como tratamento de primeira linha, dependendo dos níveis de actividade do FVIII.
Para melhorar a rastreabilidade dos medicamentos biológicos, o nome e número de lote do medicamento administrado devem ser claramente registados.
Podem ocorrer reacções de hipersensibilidade (incluindo anafilaxia). Os doentes e/ou os respectivos prestadores de cuidados deverão ser informados acerca dos sinais precoces das reacções de hipersensibilidade, os quais podem incluir, entre outros, taquicardia, aperto torácico, síbilo e/ou sofrimento respiratório agudo, hipotensão, urticária generalizada, prurido, rinoconjuntivite, angiedema, letargia, náuseas, vómito, parestesia e irrequietude e podem progredir para choque anafiláctico.
Em caso de choque, deve ser implementado o tratamento médico padronizado para choque.
Os doentes devem ser monitorizados atentamente e observados cuidadosamente para detectar quaisquer sintomas durante o período de perfusão.
Se ocorrerem sinais e sintomas de reacções alérgicas graves, interromper imediatamente a administração de Vonicog alfa e prestar os cuidados médicos adequados.
O tratamento e materiais médicos adequados devem estar disponíveis para uso imediato em caso de possível reacção anafiláctica, sobretudo para doentes com antecedentes de reacções alérgicas.
Vonicog alfa contém vestígios de imunoglobulina G de ratinho (MuIgG) e proteínas de hamster (menor ou igual a 2 ng/UI de Vonicog alfa).
Os doentes tratados com este medicamento podem desenvolver reacções de hipersensibilidade a estas proteínas de mamíferos não humanos.
Vonicog alfa contém vestígios do factor VIII de coagulação recombinante.
Existe o risco de ocorrência de episódios trombóticos, especialmente em doentes com factores de risco laboratoriais ou clínicos conhecidos para a trombose, incluindo níveis baixos da ADAMTS13.
Deste modo, os doentes de risco têm de ser monitorizados para detectar sinais precoces de trombose e devem ser instituídas medidas profilácticas contra a ocorrência de tromboembolia, de acordo com as recomendações e as normas de cuidados actuais.
Nos doentes que requerem doses frequentes de Vonicog alfa em conjunto com factor VIII recombinante, os níveis da actividade FVIII:C no plasma devem ser monitorizados para evitar a manutenção de níveis excessivos de FVIII:C no plasma, os quais poderão aumentar o risco de episódios trombóticos.
Qualquer FVIII que seja administrado concomitantemente com Vonicog alfa deve ser um produto de FVIII puro.
Uma combinação com um produto de FVIII que inclua FVW representará um risco adicional de episódios trombóticos.
Os doentes com DVW, especialmente de tipo 3, podem desenvolver anticorpos neutralizantes (inibidores) contra o factor de von Willebrand.
Se os níveis esperados de FVW:CoR no plasma não forem alcançados, ou se a hemorragia não for controlada com uma dose apropriada, deve ser efectuado um teste para determinar a presença de inibidores do factor de von Willebrand.
Nos doentes com níveis elevados de anticorpos anti-FVW, a terapêutica com factor de von Willebrand pode não ser eficaz, devendo ser consideradas outras opções terapêuticas.
O tratamento de doentes com DVW que apresentam títulos elevados de anticorpos ligantes (devido a tratamentos anteriores com pdFVIII) poderá exigir uma dose maior para compensar o efeito dos anticorpos ligantes e estes doentes deverão ser geridos clinicamente através da administração de doses maiores de vonicog alfa com base nos dados da farmacocinética para cada doente individual.
Para melhorar a rastreabilidade dos medicamentos biológicos, o nome e número de lote do medicamento administrado devem ser claramente registados.
Podem ocorrer reacções de hipersensibilidade (incluindo anafilaxia). Os doentes e/ou os respectivos prestadores de cuidados deverão ser informados acerca dos sinais precoces das reacções de hipersensibilidade, os quais podem incluir, entre outros, taquicardia, aperto torácico, síbilo e/ou sofrimento respiratório agudo, hipotensão, urticária generalizada, prurido, rinoconjuntivite, angiedema, letargia, náuseas, vómito, parestesia e irrequietude e podem progredir para choque anafiláctico.
Em caso de choque, deve ser implementado o tratamento médico padronizado para choque.
Os doentes devem ser monitorizados atentamente e observados cuidadosamente para detectar quaisquer sintomas durante o período de perfusão.
Se ocorrerem sinais e sintomas de reacções alérgicas graves, interromper imediatamente a administração de Vonicog alfa e prestar os cuidados médicos adequados.
O tratamento e materiais médicos adequados devem estar disponíveis para uso imediato em caso de possível reacção anafiláctica, sobretudo para doentes com antecedentes de reacções alérgicas.
Vonicog alfa contém vestígios de imunoglobulina G de ratinho (MuIgG) e proteínas de hamster (menor ou igual a 2 ng/UI de Vonicog alfa).
Os doentes tratados com este medicamento podem desenvolver reacções de hipersensibilidade a estas proteínas de mamíferos não humanos.
Vonicog alfa contém vestígios do factor VIII de coagulação recombinante.
Existe o risco de ocorrência de episódios trombóticos, especialmente em doentes com factores de risco laboratoriais ou clínicos conhecidos para a trombose, incluindo níveis baixos da ADAMTS13.
Deste modo, os doentes de risco têm de ser monitorizados para detectar sinais precoces de trombose e devem ser instituídas medidas profilácticas contra a ocorrência de tromboembolia, de acordo com as recomendações e as normas de cuidados actuais.
Nos doentes que requerem doses frequentes de Vonicog alfa em conjunto com factor VIII recombinante, os níveis da actividade FVIII:C no plasma devem ser monitorizados para evitar a manutenção de níveis excessivos de FVIII:C no plasma, os quais poderão aumentar o risco de episódios trombóticos.
Qualquer FVIII que seja administrado concomitantemente com Vonicog alfa deve ser um produto de FVIII puro.
Uma combinação com um produto de FVIII que inclua FVW representará um risco adicional de episódios trombóticos.
Os doentes com DVW, especialmente de tipo 3, podem desenvolver anticorpos neutralizantes (inibidores) contra o factor de von Willebrand.
Se os níveis esperados de FVW:CoR no plasma não forem alcançados, ou se a hemorragia não for controlada com uma dose apropriada, deve ser efectuado um teste para determinar a presença de inibidores do factor de von Willebrand.
Nos doentes com níveis elevados de anticorpos anti-FVW, a terapêutica com factor de von Willebrand pode não ser eficaz, devendo ser consideradas outras opções terapêuticas.
O tratamento de doentes com DVW que apresentam títulos elevados de anticorpos ligantes (devido a tratamentos anteriores com pdFVIII) poderá exigir uma dose maior para compensar o efeito dos anticorpos ligantes e estes doentes deverão ser geridos clinicamente através da administração de doses maiores de vonicog alfa com base nos dados da farmacocinética para cada doente individual.
Cuidados com a Dieta
Não aplicável.
Terapêutica Interrompida
Não efectue a perfusão de uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.
Proceda à perfusão seguinte no momento agendado e continue o tratamento conforme a indicação do seu médico
Proceda à perfusão seguinte no momento agendado e continue o tratamento conforme a indicação do seu médico
Cuidados no Armazenamento
Não conservar acima de 30°C. Não congelar.
Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Vonicog alfa Outros medicamentos
Observações: n.d.Interacções: Não se conhecem quaisquer interacções entre os produtos com fator de von Willebrand humano e outros medicamentos. - Outros medicamentos
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Vonicog alfa só deve ser administrado a mulheres grávidas se estiver claramente indicado, tendo em consideração que o parto confere um risco aumentado de episódios hemorrágicos nestas doentes.
Vonicog alfa só deve ser administrado a mulheres lactantes com deficiência de factor de von Willebrand se estiver claramente indicado. Os profissionais de saúde devem ponderar os riscos potenciais e apenas receitar Vonicog alfa quando necessário.
Vonicog alfa só deve ser administrado a mulheres grávidas se estiver claramente indicado, tendo em consideração que o parto confere um risco aumentado de episódios hemorrágicos nestas doentes.
Vonicog alfa só deve ser administrado a mulheres lactantes com deficiência de factor de von Willebrand se estiver claramente indicado. Os profissionais de saúde devem ponderar os riscos potenciais e apenas receitar Vonicog alfa quando necessário.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 12 de Abril de 2022
