Turoctocog alfa pegol

DCI com Advertência na Gravidez DCI com Advertência no Aleitamento
O que é
É um medicamento com factor VIII da coagulação recombinante, de acção prolongada.
O factor VIII é uma proteína que se encontra no sangue e que ajuda a prevenir e parar hemorragias.
Usos comuns
Tratamento e profilaxia de hemorragias em doentes com hemofilia A (deficiência congénita do factor VIII) com 12 anos de idade ou mais.
Tipo
Biotecnologia.
História
Sem informação.
Indicações
Tratamento e profilaxia de hemorragias em doentes com hemofilia A (deficiência congénita do factor VIII) com 12 anos de idade ou mais.
Classificação CFT

04.04.02 : Hemostáticos

Mecanismo De Acção
Turoctocog alfa pegol é um medicamento com factor VIII humano recombinante (rFVIII) purificado conjugado com polietilenoglicol (PEG) de 40 kDa.
O PEG está ligado ao glicano O-ligado no domínio B truncado do rFVIII (turoctocog alfa).
O mecanismo de acção de turoctocog alfa pegol baseia-se na substituição do factor VIII deficiente ou ausente em doentes com hemofilia A.
Quando turoctocog alfa pegol é activado pela trombina no local da lesão, o domínio B que contém a fracção PEG e a região a3 são clivados, dando, assim, origem ao factor VIII recombinante activado (rFVIIIa), que tem uma estrutura semelhante ao factor VIIIa nativo.
O complexo factor VIII/fator von Willebrand consiste em duas moléculas (fator VIII e factor von Willebrand) com diferentes funções fisiológicas.
Quando injectado num doente com hemofilia, o factor VIII liga-se ao factor von Willebrand que se encontra na circulação sanguínea do doente.
O factor VIII activado age como um cofactor para o factor IX activado, acelerando a conversão do factor X em factor X activado.
O factor X activado converte a protrombina em trombina.
A trombina converte depois o fibrinogénio em fibrina, podendo, assim, formar-se um coágulo.
A hemofilia A é uma doença hereditária da coagulação sanguínea, ligada ao género, que se deve a níveis diminuídos de factor VIII:C, e resulta em hemorragias profusas das articulações, músculos ou órgãos internos, quer espontaneamente quer como resultado de um trauma acidental ou cirúrgico.
Com a terapêutica de substituição do factor VIII, os níveis plasmáticos de factor VIII são aumentados, permitindo, assim, uma correção temporária da deficiência do factor e das tendências hemorrágicas.
Posologia Orientativa
O médico irá calcular a sua dose. Esta dependerá do seu peso corporal e se o medicamento é utilizado para prevenir ou tratar uma hemorragia.

A dose baseada no peso corporal pode requerer ajustes em doentes com baixo peso ou excesso de peso.

A dose, o intervalo entre as doses e a duração da terapêutica de substituição dependem da gravidade da deficiência em factor VIII, da localização e extensão da hemorragia, do nível de actividade específico de factor VIII e do estado clínico do doente.

O número de unidades de factor VIII administrado é expresso em Unidades Internacionais (UI), as quais estão relacionadas com o actual padrão concentrado da OMS para os medicamentos de factor VIII.

A actividade do factor VIII no plasma é expressa quer em percentagem (relativa ao nível de plasma humano normal) quer em Unidades Internacionais por dl (relativas ao actual Padrão Internacional para o factor VIII no plasma).

Uma Unidade Internacional (UI) de actividade do factor VIII é equivalente à quantidade de factor VIII em um ml de plasma humano.

A dose necessária é determinada utilizando a seguinte fórmula:
Unidades necessárias (UI) = peso corporal (kg) x aumento desejado de factor VIII (%) (UI/dl) x 0,5 (UI/kg por UI/dl).

A quantidade a ser administrada e a frequência de administração deverão ser sempre orientadas para a eficácia clínica em cada caso individual.
Administração
O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da hemofilia.

Turoctocog alfa pegol é administrado através de uma injecção numa veia (por via intravenosa).
Contra-Indicações
Hipersensibilidade ao Turoctocog alfa pegol.
Reacção alérgica conhecida às proteínas de hamster.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Reacções alérgicas (hipersensibilidade)
Pare imediatamente a injecção se desenvolver reacções alérgicas graves e súbitas (reacções anafilácticas).

Tem de contactar o médico ou uma unidade de emergência imediatamente se tiver sinais de uma reacção alérgica como, por exemplo:
• dificuldade em engolir ou respirar
• pieira
• aperto no peito
• vermelhidão e/ou inchaço dos lábios, língua, cara ou mãos
• erupção na pele, erupção na pele com comichão, pápulas ou comichão
• pele pálida e fria, batimentos rápidos do coração ou tonturas (tensão arterial baixa)
• dor de cabeça, náuseas e vómitos.

Desenvolvimento de "inibidores do FVIII" (anticorpos)
Se já foi submetido a um tratamento de mais de 150 dias com factor VIII, poderão desenvolver-se inibidores (anticorpos) (podem afectar até 1 em 100 pessoas). Se isto acontecer, o medicamento pode deixar de fazer efeito e pode sofrer hemorragias persistentes. Se isto acontecer, deve contactar o médico imediatamente.

Os seguintes efeitos secundários foram observados com Turoctocog alfa pegol:

Efeitos secundários frequentes (podem afectar até 1 em 10 pessoas)
• reacções cutâneas no local de injecção
• comichão (prurido)
• vermelhidão da pele (eritema)
• erupção cutânea.

Efeitos secundários pouco frequentes (podem afectar até 1 em 100 pessoas)
• reacções alérgicas (hipersensibilidade). Estas podem agravar-se e colocar a vida em perigo.
• inibidores do factor VIII (anticorpos) em doentes previamente tratados com factor VIII.
Advertências
Gravidez
Gravidez
Gravidez:O factor VIII só deve ser utilizado durante a gravidez quando claramente indicado.
Aleitamento
Aleitamento
Aleitamento:O factor VIII só deve ser utilizado durante a amamentação quando claramente indicado.
Precauções Gerais
Os doentes devem ser informados sobre os sinais precoces de reacções de hipersensibilidade, incluindo erupção cutânea com urticária, urticária generalizada, opressão torácica, respiração sibilante, hipotensão e anafilaxia.

Em caso de choque, devem ser seguidas as actuais práticas clínicas padrão para o tratamento do choque.

A formação de anticorpos neutralizantes (inibidores) contra o factor VIII é uma complicação conhecida no tratamento de indivíduos com hemofilia A. Estes inibidores são, geralmente, imunoglobulinas IgG dirigidas contra a actividade pró-coagulante do factor VIII, as quais são quantificadas em Unidades Bethesda (UB) por ml de plasma usando o doseamento modificado. O risco de desenvolvimento de inibidores está correlacionado com a gravidade da doença e com a exposição ao factor VIII, sendo este risco mais elevado nos primeiros 50 dias de exposição, mas continua ao longo da vida, embora o risco seja pouco frequente.

A relevância clínica do desenvolvimento de inibidores depende do título do inibidor, representando os inibidores de título baixo um menor risco de resposta clínica insuficiente, em comparação com inibidores de título elevado.
De uma forma geral, todos os doentes tratados com medicamentos com factor VIII da coagulação devem ser cuidadosamente monitorizados quanto ao desenvolvimento de inibidores, através de observações clínicas adequadas e exames laboratoriais apropriados. Se os níveis esperados de actividade plasmática do factor VIII não forem alcançados ou se a hemorragia não for controlada com uma dose adequada, devem ser feitas análises para determinar a presença de um inibidor do factor VIII. Nos doentes com níveis elevados de inibidores, a terapêutica com factor VIII pode não ser eficaz, devendo ser consideradas outras opções terapêuticas. O tratamento destes doentes deve ser feito por médicos com experiência no tratamento da hemofilia e inibidores do factor VIII.

Em doentes com factores existentes de risco cardiovascular, o tratamento de substituição com factor VIII pode aumentar o risco cardiovascular.
Cuidados com a Dieta
Não aplicável.
Terapêutica Interrompida
Caso se tenha esquecido de tomar uma dose, injecte a dose em falta assim que se lembre.
Não injecte uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de injectar.
Avance com a próxima injecção conforme planeado e continue conforme aconselhado pelo seu médico.
Em caso de dúvidas, contacte o médico.
Cuidados no Armazenamento
Antes da reconstituição (antes do pó ser misturado com o solvente):
Conservar no frigorífico (2ºC – 8ºC).
Turoctocog alfa pegol pode ser conservado à temperatura ambiente (até 30°C) durante até 12 meses dentro do prazo de validade do medicamento.
Não coloque Turoctocog alfa pegol novamente no frigorífico depois de ter sido conservado à temperatura ambiente.
Não congelar. Conservar na embalagem de origem para proteger da luz.

Após a reconstituição (depois do pó ter sido misturado com o solvente):
Depois de ter reconstituído Turoctocog alfa pegol, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não puder utilizar a solução reconstituída imediatamente, a mesma deverá ser utilizada no prazo de 4 horas, quando conservada à temperatura ambiente (até 30ºC), e no prazo de 24 horas, quando conservada no frigorífico (2ºC – 8ºC). Conserve o medicamento reconstituído no frasco para injectáveis.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Sem efeito descrito

Turoctocog alfa pegol Outros medicamentos

Observações: n.d.
Interacções: Não foram notificadas interacções entre o fator VIII da coagulação humana (rADN) e outros medicamentos. - Outros medicamentos
Identificação dos símbolos utilizados na descrição das Interacções do Turoctocog alfa pegol
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.

O factor VIII só deve ser utilizado durante a gravidez e a amamentação quando claramente indicado.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 14 de Abril de 2022