Pegvaliase
O que é
Pegvaliase é uma enzima com a capacidade de decompor uma substância chamada fenilalanina no organismo.
Usos comuns
Pegvaliase é um tratamento para doentes com idade igual ou superior a 16 anos que tenham fenilcetonúria, uma doença hereditária rara que resulta na acumulação no organismo da fenilalanina proveniente das proteínas nos alimentos.
As pessoas com fenilcetonúria apresentam níveis altos de fenilalanina, o que pode resultar em problemas de saúde graves.
Pegvaliase reduz os níveis de fenilalanina no sangue dos doentes com fenilcetonúria e cujos níveis de fenilalanina no sangue não se consigam manter abaixo dos 600 micromol/l através de outros métodos como, por exemplo, a alimentação.
As pessoas com fenilcetonúria apresentam níveis altos de fenilalanina, o que pode resultar em problemas de saúde graves.
Pegvaliase reduz os níveis de fenilalanina no sangue dos doentes com fenilcetonúria e cujos níveis de fenilalanina no sangue não se consigam manter abaixo dos 600 micromol/l através de outros métodos como, por exemplo, a alimentação.
Tipo
Molécula pequena.
História
Foi aprovado pela Food and Drug Administration para uso nos Estados Unidos em 2018. A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA o considera um medicamento de primeira classe.
Indicações
Pegvaliase é indicado para o tratamento de doentes com fenilcetonúria, com idade igual ou superior a 16 anos.
Classificação CFT
11.4.2 : Enzimas
Mecanismo De Acção
Pegvaliase é uma enzima fenilalanina amónia liase recombinante PEGuilada que converte a fenilalanina em amónia e ácido trans-cinâmico, os quais são eliminados sobretudo através do metabolismo hepático.
Posologia Orientativa
A ingestão de fenilalanina na alimentação deve permanecer consistente até ser estabelecida uma dose de manutenção.
A dose inicial recomendada de Pegvaliase é de 2,5 mg, administrados uma vez por semana durante 4 semanas.
A dose inicial recomendada de Pegvaliase é de 2,5 mg, administrados uma vez por semana durante 4 semanas.
Administração
O tratamento com Pegvaliase deve ser supervisionado por médicos com experiência no controlo da fenilcetonúria.
Antes de iniciar o tratamento, é necessário medir o nível de fenilalanina no sangue.
Recomenda-se uma monitorização mensal do nível de fenilalanina no sangue.
Via subcutânea.
Antes de iniciar o tratamento, é necessário medir o nível de fenilalanina no sangue.
Recomenda-se uma monitorização mensal do nível de fenilalanina no sangue.
Via subcutânea.
Contra-Indicações
Reacção de hipersensibilidade sistémica grave ou recorrência de uma reacção de hipersensibilidade sistémica aguda ligeira a moderada à pegvaliase.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
As reacções alérgicas ocorrem muito frequentemente (podem afectar mais do que 1 em cada 10 pessoas) e variam em termos de gravidade. Os sintomas de reacção alérgica podem incluir erupção na pele, comichão, inchaço da cabeça ou da cara, olhos lacrimejantes ou com comichão, tosse e pieira. O médico irá explicar-lhe como gerir estas reacções alérgicas com base na respectiva gravidade e irá receitar-lhe medicamentos adicionais para gerir estas reacções. Algumas destas reacções alérgicas podem ser mais graves, conforme descrito em seguida, e exigem auxílio imediato.
Os efeitos secundários graves incluem:
- reacções alérgicas graves súbitas: (Frequentes – podem afectar até 1 em cada 10 pessoas).
Interrompa as injecções de Pegvaliase se observar algum sinal súbito e grave de alergia ou uma combinação dos sinais indicados em seguida.
• Inchaço da cara, olhos, lábios, boca, garganta, língua, mãos e/ou pés
• Dificuldade ao respirar ou pieira
• Aperto da garganta ou uma sensação de sufocação
• Dificuldade ao engolir ou falar
• Tonturas ou desmaio
• Perda de controlo da urina ou fezes
• Batimento rápido do coração
• Urticária (erupção na pele com papos e comichão) que se alastra rapidamente
• Afrontamento (calores)
• Cólicas ou dores de barriga graves, vómito ou diarreia
Utilize o dispositivo de injecção de adrenalina de acordo com as instruções do médico e procure auxílio médico imediatamente. O médico irá receitar-lhe um dispositivo de injecção de adrenalina para utilizar em caso de reacção alérgica grave. O médico irá dar-lhe formação e instruções, e à pessoa responsável por lhe prestar assistência, sobre quando e como utilizar a adrenalina. Mantenha o dispositivo de injecção de adrenalina sempre consigo.
Contacte o médico imediatamente se tiver o seguinte:
- Um tipo de reacção alérgica chamada “doença do soro” que inclui uma combinação de febre (temperatura alta), erupção na pele e dores nos músculos e nas articulações (Frequente – pode afectar até 1 em cada 10 pessoas)
Outros efeitos secundários
Muito frequentes: podem afectar mais do que 1 em cada 10 pessoas
- vermelhidão, inchaço, pisadura, sensibilidade ou dor na pele no local onde injectou Pegvaliase
- dor nas articulações
- diminuição dos factores de complemento C3 e C4 (que fazem parte do seu sistema imunitário) observada numa análise de sangue
- reacção alérgica
- níveis de fenilalanina demasiado baixos nas análises de sangue
- dores de cabeça
- erupção na pele
- dores de barriga
- enjoos (náuseas)
- vómito
- urticária (erupção na pele com papos e comichão)
- comichão
- enfraquecimento ou perda de cabelo
- tosse
- aumento da proteína C reativa (PCR) numa análise de sangue (a PCR é uma proteína que indica a presença de inflamação)
- gânglios inchados no pescoço, nas axilas ou nas virilhas
- vermelhidão da pele
- dores musculares
Frequentes: podem afectar até 1 em cada 10 pessoas
- rigidez nas articulações
- inchaço nas articulações
- rigidez muscular
- erupção da pele com pequenos papos
- formação de bolhas ou exfoliação da camada exterior de pele
Os efeitos secundários graves incluem:
- reacções alérgicas graves súbitas: (Frequentes – podem afectar até 1 em cada 10 pessoas).
Interrompa as injecções de Pegvaliase se observar algum sinal súbito e grave de alergia ou uma combinação dos sinais indicados em seguida.
• Inchaço da cara, olhos, lábios, boca, garganta, língua, mãos e/ou pés
• Dificuldade ao respirar ou pieira
• Aperto da garganta ou uma sensação de sufocação
• Dificuldade ao engolir ou falar
• Tonturas ou desmaio
• Perda de controlo da urina ou fezes
• Batimento rápido do coração
• Urticária (erupção na pele com papos e comichão) que se alastra rapidamente
• Afrontamento (calores)
• Cólicas ou dores de barriga graves, vómito ou diarreia
Utilize o dispositivo de injecção de adrenalina de acordo com as instruções do médico e procure auxílio médico imediatamente. O médico irá receitar-lhe um dispositivo de injecção de adrenalina para utilizar em caso de reacção alérgica grave. O médico irá dar-lhe formação e instruções, e à pessoa responsável por lhe prestar assistência, sobre quando e como utilizar a adrenalina. Mantenha o dispositivo de injecção de adrenalina sempre consigo.
Contacte o médico imediatamente se tiver o seguinte:
- Um tipo de reacção alérgica chamada “doença do soro” que inclui uma combinação de febre (temperatura alta), erupção na pele e dores nos músculos e nas articulações (Frequente – pode afectar até 1 em cada 10 pessoas)
Outros efeitos secundários
Muito frequentes: podem afectar mais do que 1 em cada 10 pessoas
- vermelhidão, inchaço, pisadura, sensibilidade ou dor na pele no local onde injectou Pegvaliase
- dor nas articulações
- diminuição dos factores de complemento C3 e C4 (que fazem parte do seu sistema imunitário) observada numa análise de sangue
- reacção alérgica
- níveis de fenilalanina demasiado baixos nas análises de sangue
- dores de cabeça
- erupção na pele
- dores de barriga
- enjoos (náuseas)
- vómito
- urticária (erupção na pele com papos e comichão)
- comichão
- enfraquecimento ou perda de cabelo
- tosse
- aumento da proteína C reativa (PCR) numa análise de sangue (a PCR é uma proteína que indica a presença de inflamação)
- gânglios inchados no pescoço, nas axilas ou nas virilhas
- vermelhidão da pele
- dores musculares
Frequentes: podem afectar até 1 em cada 10 pessoas
- rigidez nas articulações
- inchaço nas articulações
- rigidez muscular
- erupção da pele com pequenos papos
- formação de bolhas ou exfoliação da camada exterior de pele
Advertências
Gravidez:Pegvaliase não é recomendado durante a gravidez, a não ser que a condição clínica da mulher exija o tratamento com pegvaliase.
Aleitamento:Pegvaliase apenas deve ser administrado a mulheres que estejam a amamentar se se considerar que os benefícios potenciais superam o possível risco para o bebé.
Condução:As reacções de hipersensibilidade que incluam sintomas como tonturas ou síncope podem afectar a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.
Precauções Gerais
Poderá ter reacções alérgicas durante o tratamento com Pegvaliase. O médico irá informá-lo sobre como pode gerir as suas reacções alérgicas, com base na gravidade da reacção, e irá receitar-lhe medicamentos adicionais para controlar a reacção.
Antes de utilizar Pegvaliase, informe o médico se não puder ou não quiser utilizar um dispositivo de injecção de adrenalina para tratar uma reacção alérgica grave ao Pegvaliase.
Pegvaliase pode causar reacções alérgicas graves, as quais podem ser potencialmente fatais e que podem acontecer em qualquer momento após uma injecção com Pegvaliase.
Interrompa as injecções de Pegvaliase se ocorrer qualquer um dos sintomas seguintes.
- Inchaço da cara, olhos, lábios, boca, garganta, língua, mãos e/ou pés
- Dificuldade ao respirar ou pieira
- Aperto da garganta ou sensação de sufocação
- Dificuldade ao engolir ou falar
- Tonturas ou desmaio
- Perda de controlo da urina ou fezes
- Batimento rápido do coração
- Urticária (erupção na pele com papos e comichão) que se alastra rapidamente
- Afrontamento (calores)
- Cólicas ou dores de barriga graves, vómito ou diarreia
Utilize o dispositivo de injecção de adrenalina de acordo com as instruções do médico e procure auxílio médico imediatamente.
O médico irá receitar-lhe um dispositivo de injecção de adrenalina para utilizar em caso de reacção alérgica grave. O médico irá dar-lhe formação, e à pessoa responsável por lhe prestar assistência, sobre quando e como utilizar a adrenalina. Mantenha o dispositivo de injecção de adrenalina sempre consigo.
Durante pelo menos os primeiros 6 meses de tratamento, deverá ter alguém consigo quando administrar a autoinjecção com Pegvaliase. Esta pessoa deverá permanecer consigo durante pelo menos 1 hora após a injecção para observar eventuais sinais e sintomas de uma reacção alérgica grave e, se necessário, administrar-lhe uma injecção de adrenalina e contactar os serviços de emergência médica.
Se tiver uma reacção alérgica grave, não continue a utilizar Pegvaliase antes de falar com o médico que lhe receitou Pegvaliase. Informe o médico se tiver uma reacção alérgica grave. O médico irá decidir se pode continuar o tratamento com Pegvaliase.
O médico irá iniciar o seu tratamento com Pegvaliase numa dose baixa e irá aumentar a dose lentamente. Demorará algum tempo para encontrar a dose que funciona melhor para reduzir os seus níveis de fenilalanina no sangue. Na maioria das pessoas, isto acontece após 18 meses, mas, em alguns casos, pode demorar até 30 meses.
Pegvaliase inclui um ingrediente chamado polietilenoglicol (PEG). Se injectar Pegvaliase em conjunto com outro medicamento injectável que contenha PEG, tal como o acetato de medroxiprogesterona PEGuilado, poderá ocorrer uma reacção alérgica. Informe o médico ou farmacêutico se estiver a injectar, tiver injectado recentemente, ou se vier a injectar outros medicamentos.
Poderá apresentar níveis demasiado baixos de fenilalanina no sangue durante a utilização de Pegvaliase. O médico irá verificar os seus níveis de fenilalanina no sangue mensalmente. Se os seus níveis de fenilalanina no sangue forem demasiado baixos, o médico poderá pedir-lhe para mudar a sua alimentação e/ou reduzir a dose de Pegvaliase. O médico irá verificar os seus níveis de fenilalanina no sangue de 2 em 2 semanas até os níveis de fenilalanina no sangue regressarem ao normal.
Antes de utilizar Pegvaliase, informe o médico se não puder ou não quiser utilizar um dispositivo de injecção de adrenalina para tratar uma reacção alérgica grave ao Pegvaliase.
Pegvaliase pode causar reacções alérgicas graves, as quais podem ser potencialmente fatais e que podem acontecer em qualquer momento após uma injecção com Pegvaliase.
Interrompa as injecções de Pegvaliase se ocorrer qualquer um dos sintomas seguintes.
- Inchaço da cara, olhos, lábios, boca, garganta, língua, mãos e/ou pés
- Dificuldade ao respirar ou pieira
- Aperto da garganta ou sensação de sufocação
- Dificuldade ao engolir ou falar
- Tonturas ou desmaio
- Perda de controlo da urina ou fezes
- Batimento rápido do coração
- Urticária (erupção na pele com papos e comichão) que se alastra rapidamente
- Afrontamento (calores)
- Cólicas ou dores de barriga graves, vómito ou diarreia
Utilize o dispositivo de injecção de adrenalina de acordo com as instruções do médico e procure auxílio médico imediatamente.
O médico irá receitar-lhe um dispositivo de injecção de adrenalina para utilizar em caso de reacção alérgica grave. O médico irá dar-lhe formação, e à pessoa responsável por lhe prestar assistência, sobre quando e como utilizar a adrenalina. Mantenha o dispositivo de injecção de adrenalina sempre consigo.
Durante pelo menos os primeiros 6 meses de tratamento, deverá ter alguém consigo quando administrar a autoinjecção com Pegvaliase. Esta pessoa deverá permanecer consigo durante pelo menos 1 hora após a injecção para observar eventuais sinais e sintomas de uma reacção alérgica grave e, se necessário, administrar-lhe uma injecção de adrenalina e contactar os serviços de emergência médica.
Se tiver uma reacção alérgica grave, não continue a utilizar Pegvaliase antes de falar com o médico que lhe receitou Pegvaliase. Informe o médico se tiver uma reacção alérgica grave. O médico irá decidir se pode continuar o tratamento com Pegvaliase.
O médico irá iniciar o seu tratamento com Pegvaliase numa dose baixa e irá aumentar a dose lentamente. Demorará algum tempo para encontrar a dose que funciona melhor para reduzir os seus níveis de fenilalanina no sangue. Na maioria das pessoas, isto acontece após 18 meses, mas, em alguns casos, pode demorar até 30 meses.
Pegvaliase inclui um ingrediente chamado polietilenoglicol (PEG). Se injectar Pegvaliase em conjunto com outro medicamento injectável que contenha PEG, tal como o acetato de medroxiprogesterona PEGuilado, poderá ocorrer uma reacção alérgica. Informe o médico ou farmacêutico se estiver a injectar, tiver injectado recentemente, ou se vier a injectar outros medicamentos.
Poderá apresentar níveis demasiado baixos de fenilalanina no sangue durante a utilização de Pegvaliase. O médico irá verificar os seus níveis de fenilalanina no sangue mensalmente. Se os seus níveis de fenilalanina no sangue forem demasiado baixos, o médico poderá pedir-lhe para mudar a sua alimentação e/ou reduzir a dose de Pegvaliase. O médico irá verificar os seus níveis de fenilalanina no sangue de 2 em 2 semanas até os níveis de fenilalanina no sangue regressarem ao normal.
Cuidados com a Dieta
Sem informação.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência, ou ligue para o Centro de intoxicações.
Nos ensaios clínicos, foram exploradas doses de pegvaliase até 150 mg/dia, não tendo sido observados sinais ou sintomas específicos após a administração destas doses mais elevadas. Não foram observadas diferenças no perfil de segurança.
Nos ensaios clínicos, foram exploradas doses de pegvaliase até 150 mg/dia, não tendo sido observados sinais ou sintomas específicos após a administração destas doses mais elevadas. Não foram observadas diferenças no perfil de segurança.
Terapêutica Interrompida
Se se esquecer de tomar uma dose, tome a dose seguinte na altura prevista. Não tome duas doses de Pegvaliase para compensar uma dose em falta.
Cuidados no Armazenamento
Conservar no frigorífico (2 °C – 8 °C). Não congelar.
Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.
Utilize procedimentos de eliminação seguros para as seringas. Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.
Utilize procedimentos de eliminação seguros para as seringas. Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Sem Resultados
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Pegvaliase não é recomendado durante a gravidez, a não ser que a condição clínica da mulher exija o tratamento com pegvaliase e tenham sido esgotadas todas as estratégias alternativas para controlo dos níveis de fenilalanina.
Pegvaliase apenas deve ser administrado a mulheres que estejam a amamentar se se considerar que os benefícios potenciais superam o possível risco para o bebé.
As reacções de hipersensibilidade que incluam sintomas como tonturas ou síncope podem afectar a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.
Pegvaliase não é recomendado durante a gravidez, a não ser que a condição clínica da mulher exija o tratamento com pegvaliase e tenham sido esgotadas todas as estratégias alternativas para controlo dos níveis de fenilalanina.
Pegvaliase apenas deve ser administrado a mulheres que estejam a amamentar se se considerar que os benefícios potenciais superam o possível risco para o bebé.
As reacções de hipersensibilidade que incluam sintomas como tonturas ou síncope podem afectar a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 25 de Janeiro de 2023
