Nonacog gama
O que é
Nonacog gama, gamanonacogue ou factor IX de coagulação recombinante é uma glicoproteína purificada de cadeia simples com 415 aminoácidos.
É produzido por tecnologia de ADN recombinante numa linha celular de ovário de hamster chinês (CHO).
O factor IX é um componente normal do sangue humano, necessário para uma coagulação eficaz do sangue.
É utilizado em doentes com hemofilia B (doença de Christmas, uma doença hemorrágica hereditária provocada por uma insuficiência de factor IX).
Este medicamento funciona através da reposição do factor IX em falta, permitindo a coagulação sanguínea do doente.
É produzido por tecnologia de ADN recombinante numa linha celular de ovário de hamster chinês (CHO).
O factor IX é um componente normal do sangue humano, necessário para uma coagulação eficaz do sangue.
É utilizado em doentes com hemofilia B (doença de Christmas, uma doença hemorrágica hereditária provocada por uma insuficiência de factor IX).
Este medicamento funciona através da reposição do factor IX em falta, permitindo a coagulação sanguínea do doente.
Usos comuns
Este medicamento é utilizado no tratamento e prevenção de hemorragia (perda de sangue) em doentes com hemofilia B de todas as idades.
Tipo
Biológico.
História
Sem informação.
Indicações
Tratamento e profilaxia de hemorragia em doentes com hemofilia B (deficiência congénita de factor IX).
Nonacog gama é indicado para doentes de todos os grupos etários.
Nonacog gama é indicado para doentes de todos os grupos etários.
Classificação CFT
4.4.2 : Hemostáticos
Mecanismo De Acção
O factor IX é uma glicoproteína de cadeia simples com uma massa molecular de 68.000 Dalton, aproximadamente.
É um factor de coagulação dependente da vitamina K e é sintetizado no fígado.
O factor IX é activado pelo factor XIa na via de coagulação intrínseca e pelo complexo factor VII/fator tecidual na via extrínseca.
O factor IX activado, em conjunto com o factor VIII activado, activa o factor X.
O factor X activado converte a protrombina em trombina.
Em seguida, a trombina converte o fibrinogénio em fibrina e ocorre
a formação de um coágulo.
A hemofilia B é uma afecção hereditária da coagulação sanguínea, associada aos cromossomas sexuais, que se manifesta como a redução dos níveis do factor IX e que resulta em hemorragia abundante nas articulações, músculos ou órgãos internos, de forma espontânea ou em resultado de trauma cirúrgico ou acidental.
A terapia de substituição permite aumentar os níveis do factor IX no plasma, corrigindo temporariamente a deficiência do factor, assim como as tendências hemorrágicas.
É um factor de coagulação dependente da vitamina K e é sintetizado no fígado.
O factor IX é activado pelo factor XIa na via de coagulação intrínseca e pelo complexo factor VII/fator tecidual na via extrínseca.
O factor IX activado, em conjunto com o factor VIII activado, activa o factor X.
O factor X activado converte a protrombina em trombina.
Em seguida, a trombina converte o fibrinogénio em fibrina e ocorre
a formação de um coágulo.
A hemofilia B é uma afecção hereditária da coagulação sanguínea, associada aos cromossomas sexuais, que se manifesta como a redução dos níveis do factor IX e que resulta em hemorragia abundante nas articulações, músculos ou órgãos internos, de forma espontânea ou em resultado de trauma cirúrgico ou acidental.
A terapia de substituição permite aumentar os níveis do factor IX no plasma, corrigindo temporariamente a deficiência do factor, assim como as tendências hemorrágicas.
Posologia Orientativa
A dose e duração da terapia de substituição dependem da gravidade da deficiência de factor IX, da localização e extensão da hemorragia, da condição clínica e idade do doente, assim como dos parâmetros farmacocinéticos do factor IX como, por exemplo, recuperação incremental e semivida.
A dose necessária é determinada através da fórmula seguinte:
Doentes com mais de 12 anos de idade:
Unidades necessárias = peso corporal (Kg) x aumento de factor IX pretendido (5) ou (UI/dl) x valor recíproco da recuperação observada (dl/Kg)
A dose necessária é determinada através da fórmula seguinte:
Doentes com mais de 12 anos de idade:
Unidades necessárias = peso corporal (Kg) x aumento de factor IX pretendido (5) ou (UI/dl) x valor recíproco da recuperação observada (dl/Kg)
Administração
Via intravenosa.
O tratamento deve ser supervisionado por um médico com experiência no tratamento de hemofilia.
Em caso de auto-administração ou administração por um prestador de cuidados de saúde, é necessário ter a formação adequada.
Nonacog gama deve ser administrado a uma taxa que assegura o conforto do doente, até 10 ml/min no máximo.
O tratamento deve ser supervisionado por um médico com experiência no tratamento de hemofilia.
Em caso de auto-administração ou administração por um prestador de cuidados de saúde, é necessário ter a formação adequada.
Nonacog gama deve ser administrado a uma taxa que assegura o conforto do doente, até 10 ml/min no máximo.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade ao Nonacog gama.
Reacção alérgica conhecida à proteína de hamster.
Reacção alérgica conhecida à proteína de hamster.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Efeitos secundários frequentes (podem afectar até 1 em 10 doentes):
- alteração do paladar
- dor nos membros.
Efeitos secundários com frequência desconhecida (não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis)
- reacções alérgicas (hipersensibilidade)
Não foram observados problemas relacionados com coagulação sanguínea exagerada (episódios tromboembólicos) com este medicamento, mas podem ocorrer com qualquer produto de factor IX.
Estes problemas podem incluir ataque cardíaco, coágulos sanguíneos nas veias ou nos pulmões.
- alteração do paladar
- dor nos membros.
Efeitos secundários com frequência desconhecida (não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis)
- reacções alérgicas (hipersensibilidade)
Não foram observados problemas relacionados com coagulação sanguínea exagerada (episódios tromboembólicos) com este medicamento, mas podem ocorrer com qualquer produto de factor IX.
Estes problemas podem incluir ataque cardíaco, coágulos sanguíneos nas veias ou nos pulmões.
Advertências
Gravidez:Este medicamento deve ser usado durante a gravidez.
Aleitamento:Este medicamento deve ser usado durante a amamentação apenas quando for claramente indicado.
Precauções Gerais
Hipersensibilidade:
Foram notificadas reacções de hipersensibilidade do tipo alérgico com Nonacog gama.
Este produto contém vestígios de proteínas de hamster.
Se ocorrerem sintomas de hipersensibilidade, os doentes e os prestadores de cuidados devem ser aconselhados a interromper o uso do medicamento imediatamente e contactar um médico.
Os doentes devem ser informados acerca dos sinais iniciais de reacções de hipersensibilidade, incluindo urticária, urticária generalizada, aperto torácico, pieira, hipotensão e anafilaxia.
O risco é maior durante as fases iniciais da primeira exposição a concentrados de factor IX em doentes sem tratamento prévio (DSTP), sobretudo em doentes com mutações genéticas de alto risco.
Existem dados documentados que indicam uma associação entre a ocorrência de um inibidor do factor IX e reacções alérgicas, sobretudo em doentes com mutações genéticas de alto risco.
Por este motivo, os doentes que apresentarem reacções alérgicas devem ser avaliados relativamente à presença de um inibidor.
Em caso de choque, deve ser implementado o tratamento médico padronizado para choque.
Inibidores:
Após tratamento repetido com produtos de factor IX de coagulação humano (rADN), os doentes devem ser monitorizados relativamente ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes (inibidores), os quais devem ser quantificados em unidades Bethesda (BU) utilizando os testes biológicos adequados.
Existem dados documentados que indicam uma correlação entre a ocorrência de um inibidor do factor IX e reacções alérgicas.
Por este motivo, os doentes que apresentarem reacções alérgicas devem ser avaliados relativamente à presença de um inibidor.
Tenha em atenção que os doentes com inibidores do factor IX podem apresentar um maior risco de anafilaxia com a exposição subsequente ao factor IX.
Devido ao risco de reacções alérgicas com concentrados de factor IX, as administrações iniciais de factor IX devem, conforme a avaliação clínica do médico responsável, ser realizadas sob observação médica e com acesso a cuidados médicos adequados para reacções alérgicas.
Síndrome nefrótica:
A síndrome nefrótica foi notificada após tentativa de indução de tolerância imunitária em doentes com hemofilia B com inibidores do factor IX.
Tromboembolia:
Devido ao risco potencial de complicações trombóticas, a vigilância clínica dos sinais iniciais de coagulopatia trombótica e de consumo deve ser iniciada com testes biológicos adequados sempre que este medicamento for administrado a doentes com doença hepática, a doentes no período pós-operatório, a recém-nascidos ou a doentes com risco de fenómenos trombóticos ou de coagulação intravascular disseminada.
Em cada uma destas situações, as vantagens do tratamento com Nonacog gama devem ser ponderadas contra o risco destas complicações.
Episódios cardiovasculares:
A terapia de substituição com FIX pode aumentar o risco cardiovascular nos doentes com factores de risco cardiovasculares existentes.
Complicações relacionadas com o cateter:
Se for necessário um dispositivo de acesso venoso central (CAVD), deve ser considerado o risco de complicações relacionadas com o CVAD, incluindo infecções locais, bacterémia e trombose no local de aplicação do cateter.
Considerações relacionadas com excipientes:
Após a reconstituição, este medicamento contém aproximadamente 0,83 mmol (19 mg) de sódio por frasco para injectáveis.
Isto deve ser tido em consideração por doentes numa dieta de sódio controlada.
Recomenda-se vivamente que sempre que se administre este medicamento a um doente, o nome e o número de lote do medicamento sejam registados, a fim de manter uma ligação entre o doente e o número de lote do medicamento.
População pediátrica:
As advertências e precauções indicadas são aplicáveis a adultos e a crianças.
Idosos:
Os estudos clínicos de Nonacog gama não incluíram indivíduos com mais de 65 anos de idade.
Não foi determinado se esta população tem uma reacção diferente em comparação com indivíduos mais novos.
Tal como é o caso para todos os doentes, a selecção de dose para um doente idoso deve ser individualizada.
Foram notificadas reacções de hipersensibilidade do tipo alérgico com Nonacog gama.
Este produto contém vestígios de proteínas de hamster.
Se ocorrerem sintomas de hipersensibilidade, os doentes e os prestadores de cuidados devem ser aconselhados a interromper o uso do medicamento imediatamente e contactar um médico.
Os doentes devem ser informados acerca dos sinais iniciais de reacções de hipersensibilidade, incluindo urticária, urticária generalizada, aperto torácico, pieira, hipotensão e anafilaxia.
O risco é maior durante as fases iniciais da primeira exposição a concentrados de factor IX em doentes sem tratamento prévio (DSTP), sobretudo em doentes com mutações genéticas de alto risco.
Existem dados documentados que indicam uma associação entre a ocorrência de um inibidor do factor IX e reacções alérgicas, sobretudo em doentes com mutações genéticas de alto risco.
Por este motivo, os doentes que apresentarem reacções alérgicas devem ser avaliados relativamente à presença de um inibidor.
Em caso de choque, deve ser implementado o tratamento médico padronizado para choque.
Inibidores:
Após tratamento repetido com produtos de factor IX de coagulação humano (rADN), os doentes devem ser monitorizados relativamente ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes (inibidores), os quais devem ser quantificados em unidades Bethesda (BU) utilizando os testes biológicos adequados.
Existem dados documentados que indicam uma correlação entre a ocorrência de um inibidor do factor IX e reacções alérgicas.
Por este motivo, os doentes que apresentarem reacções alérgicas devem ser avaliados relativamente à presença de um inibidor.
Tenha em atenção que os doentes com inibidores do factor IX podem apresentar um maior risco de anafilaxia com a exposição subsequente ao factor IX.
Devido ao risco de reacções alérgicas com concentrados de factor IX, as administrações iniciais de factor IX devem, conforme a avaliação clínica do médico responsável, ser realizadas sob observação médica e com acesso a cuidados médicos adequados para reacções alérgicas.
Síndrome nefrótica:
A síndrome nefrótica foi notificada após tentativa de indução de tolerância imunitária em doentes com hemofilia B com inibidores do factor IX.
Tromboembolia:
Devido ao risco potencial de complicações trombóticas, a vigilância clínica dos sinais iniciais de coagulopatia trombótica e de consumo deve ser iniciada com testes biológicos adequados sempre que este medicamento for administrado a doentes com doença hepática, a doentes no período pós-operatório, a recém-nascidos ou a doentes com risco de fenómenos trombóticos ou de coagulação intravascular disseminada.
Em cada uma destas situações, as vantagens do tratamento com Nonacog gama devem ser ponderadas contra o risco destas complicações.
Episódios cardiovasculares:
A terapia de substituição com FIX pode aumentar o risco cardiovascular nos doentes com factores de risco cardiovasculares existentes.
Complicações relacionadas com o cateter:
Se for necessário um dispositivo de acesso venoso central (CAVD), deve ser considerado o risco de complicações relacionadas com o CVAD, incluindo infecções locais, bacterémia e trombose no local de aplicação do cateter.
Considerações relacionadas com excipientes:
Após a reconstituição, este medicamento contém aproximadamente 0,83 mmol (19 mg) de sódio por frasco para injectáveis.
Isto deve ser tido em consideração por doentes numa dieta de sódio controlada.
Recomenda-se vivamente que sempre que se administre este medicamento a um doente, o nome e o número de lote do medicamento sejam registados, a fim de manter uma ligação entre o doente e o número de lote do medicamento.
População pediátrica:
As advertências e precauções indicadas são aplicáveis a adultos e a crianças.
Idosos:
Os estudos clínicos de Nonacog gama não incluíram indivíduos com mais de 65 anos de idade.
Não foi determinado se esta população tem uma reacção diferente em comparação com indivíduos mais novos.
Tal como é o caso para todos os doentes, a selecção de dose para um doente idoso deve ser individualizada.
Cuidados com a Dieta
Não aplicável.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência, ou ligar para o Centro de Intoxicações.
Os efeitos de doses de Nonacog gama superiores às recomendadas não foram caracterizados.
Os efeitos de doses de Nonacog gama superiores às recomendadas não foram caracterizados.
Terapêutica Interrompida
Não injecte uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.
Proceda à injecção seguinte no momento agendado e continue o tratamento conforme a indicação do médico.
Proceda à injecção seguinte no momento agendado e continue o tratamento conforme a indicação do médico.
Cuidados no Armazenamento
Conservar no frigorífico (2 ºC a 8 ºC).
Não congelar.
Mantenha todos os medicamentos fora do alcance de crianças e animais de estimação.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Não congelar.
Mantenha todos os medicamentos fora do alcance de crianças e animais de estimação.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Nonacog gama Outros medicamentos
Observações: n.d.Interacções: Não foram notificadas interacções entre os produtos de fator IX de coagulação humano (rADN) e outros medicamentos. - Outros medicamentos
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Este medicamento deve ser usado durante a gravidez e amamentação apenas quando for claramente indicado.
Este medicamento deve ser usado durante a gravidez e amamentação apenas quando for claramente indicado.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 29 de Julho de 2025
