Factor VIII da coagulação humana + Factor de Von Willebrand humano

DCI com Advertência na Gravidez DCI com Advertência no Aleitamento
O que é
Hemostáticos. Pertencem ao grupo farmacoterapêutico de medicamentos designado por factores de coagulação e contêm os factores VIII (FVIII) e von Willebrand (FvW) da coagulação humana.

Em conjunto, estas duas proteínas estão envolvidas na coagulação sanguínea.
Usos comuns
Doença de von Willebrand.
É usado para o tratamento e profilaxia da hemorragia em pessoas com doença de Von Willebrand (DvW) que designa um conjunto de doenças inter-relacionadas.

Todos os tipos de DvW são congénitos e as hemorragias podem ser mais prolongadas que o esperado por ausência de FvW no sangue ou por ineficiência do seu funcionamento.

Hemofilia A
É usado para o tratamento e profilaxia da hemorragia em pessoas com hemofilia A.

Na hemofilia A, as hemorragias podem ser mais prolongadas que o esperado por ausência congénita de FVIII no sangue.
Tipo
Sem informação.
História
Sem informação.
Indicações
Doença de von Willebrand (DvW):
Tratamento e profilaxia da hemorragia ou hemorragia cirúrgica em doentes com doença de von Willebrand (DvW) quando o tratamento com DDAVP (1-diamino-8-D-arginina vasopressina/desmopressina) é ineficaz ou está contra-indicado.

Hemofilia A:
Tratamento e profilaxia da hemorragia na hemofilia A (deficiência congénita em factor VIII).
Classificação CFT

04.04.02 : Hemostáticos

Mecanismo De Acção
Doença de von Willebrand
O FvW, é um constituinte normal do plasma humano e comporta-se como o FvW endógeno.

A administração de FvW permite a correção das disfunções hemostáticas nos doentes com deficiência de FvW a dois níveis:
O FvW restabelece a adesão plaquetária ao sub-endotélio vascular no local da lesão vascular (uma vez que se liga em simultâneo ao sub-endotélio vascular e à membrana da plaqueta), promovendo a hemostase primária que se traduz na redução do tempo de hemorragia.
Este efeito é imediato e depende em larga medida do nível de polimerização da proteína.

O FvW promove a correção tardia da deficiência em FVIII associada.
Administrado por via intravenosa, o FvW liga-se ao FVIII endógeno (produzido normalmente pelo próprio doente) e, através da estabilização deste factor, evita a sua rápida degradação.

Assim, a administração de concentrados puros de FvW (com baixo conteúdo de FVIII) normaliza os níveis de FVIII:C como efeito secundário após a primeira perfusão.

A administração intravenosa de concentrados de FvW contendo FVIII, repõe o nível normal de FVIII:C imediatamente após a primeira perfusão.

Além do papel protector da molécula de FVIII, o FvW medeia a adesão e a agregação plaquetária no local da lesão vascular.

Hemofilia A
O complexo de FVIII/FvW consiste em duas moléculas (fator VIII e factor von Willebrand) com funções fisiológicas diferentes.
Quando administradas a um doente hemofílico o FVIII liga-se ao factor de von Willebrand em circulação.
O factor VIII activado (FVIIIa) funciona como cofactor do factor IX activado (FIXa) acelerando a conversão do factor X em factor X activado (FXa).
O FXa activado converte a protrombina em trombina.

Em seguida a trombina converte o fibrinogénio em fibrina e forma-se um coágulo.

A hemofilia A é uma doença da coagulação sanguínea, hereditária caracterizada por uma redução dos níveis de FVIII:C o que origina hemorragias abundantes nas articulações, músculos e órgãos internos quer espontâneas quer provocadas por acidente ou trauma cirúrgico.
Através da terapia de substituição, os níveis de factor VIII plasmáticos aumentam promovendo a correção temporária do factor deficiente e corrigindo a tendência hemorrágica.
Posologia Orientativa
O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um Médico com experiência no tratamento de distúrbios da coagulação.

O conteúdo dos frascos destina-se a dose unitária pelo que deve ser totalmente administrado.

Doença de von Willebrand
A relação entre FVIII:C e FvW:RCo é de 1:1.
Geralmente, 1 UI/ kg PC de FVIII:C e de FvW:RCo aumenta a actividade plasmática normal da respectiva proteína em cerca de 1,5-2%.
Habitualmente, são necessárias cerca de 20 a 50 UI de Wilate/kg PC para atingir uma hemostase adequada.
Esta dose aumentará os níveis de FVIII:C e de FvW:RCo em aproximadamente 30 a 100%.

Uma dose inicial de 50 a 80 UI de Wilate/kg PC poderá ser necessária especialmente em doentes com doença de von Willebrand tipo 3, em que a manutenção de um nível plasmático adequado pode exigir doses mais elevadas do que outros tipos de doença de von Willebrand.

Profilaxia de hemorragia em caso de cirurgia ou trauma grave:
Na profilaxia da hemorragia cirúrgica, a administração de Wilate deve ser realizada 1-2 horas antes do início do procedimento cirúrgico.
Deverão atingir-se níveis de FvW:RCo > 60 UI/dl (> 60%) e níveis de FVIII:C > 40 UI/dl (>40%).

Uma dose apropriada deve ser repetida a cada 12-24 horas de tratamento.
A dose e duração do tratamento dependem da situação clínica do doente, tipo e gravidade da hemorragia e dos níveis de FVIII:C e de FvW:RCo.
Administração
Via intravenosa.
Contra-Indicações
Alergia (hipersensibilidade) aos factores de coagulação sanguíneos VIII e von Willebrand.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Embora pouco frequentes foram observadas reacções alérgicas ou de hipersensibilidade.

Estas reacções podem incluir sensação de queimadura ou picada no local da injecção, calafrios, eritema, cefaleia, urticária, pressão arterial baixa (hipotensão), fadiga (letargia), enjoo (náusea), agitação, aumento da frequência cardíaca (taquicardia), sensação de aperto torácico, sensação de picadas (formigueiro), vómitos, respiração ruidosa, inchaços repentinos em diversos locais do corpo (angioedema).

Interrompa imediatamente a utilização de Wilate se apresentar sintomas de angioedema, tais como:
Inchaço da face, língua ou garganta (faringe);
Dificuldade em engolir;
Urticária e dificuldade em respirar.

Em casos raros observou-se febre.
Advertências
Gravidez
Gravidez
Gravidez:Durante a gravidez este medicamento só deve ser administrado se estiver claramente indicado.
Aleitamento
Aleitamento
Aleitamento:Durante o aleitamento este medicamento só deve ser administrado se estiver claramente indicado.
Precauções Gerais
Tome especial cuidado:
Qualquer medicamento, preparado a partir do sangue humano (contém proteínas) e para administração numa veia (via intravenosa) pode causar reacções alérgicas.
Deverá estar atento aos sinais precoces de reacções alérgicas (hipersensibilidade) incluindo: urticária, rash cutâneo, sensação de aperto torácico, respiração ruidosa, pressão arterial baixa ou anafilaxia (quando qualquer um dos sintomas ou todos aparecem rapidamente e de forma intensa).

Na presença de qualquer um destes sintomas, interrompa imediatamente a injecção e consulte o Médico.

Quando se fabricam medicamentos derivados do sangue ou do plasma humano são tomadas medidas no sentido de prevenir a transmissão de infecções aos doentes.
Estas medidas incluem a selecção cuidada de dadores de sangue e de plasma para assegurar que o risco de transmissão de infecções é excluído, e o teste de cada dádiva e das pools plasmáticas para despiste de vírus/infeções.
Os fabricantes destes medicamentos também incluem no processamento do sangue ou plasma etapas que podem inactivar ou remover vírus.
Apesar destas medidas, a possibilidade de contágio ou infecção não pode ser totalmente excluída quando se administram medicamentos derivados do sangue ou plasma humano.
Isto aplica-se também aos agentes infecciosos de origem até ao momento desconhecida ou outros tipos de infecções.

As medidas implementadas são consideradas eficazes para os vírus com invólucro, como o vírus da imunodeficiência humana (VIH), o vírus da hepatite B (VHB), o vírus da hepatite C (VHC) e o vírus sem invólucro da hepatite A (VHA).
Essas medidas podem ser de valor limitado para os vírus sem invólucro como o parvovírus B19.

A infecção por parvovírus B19 pode ser grave nas mulheres grávidas (infeção fetal) e nos doentes imunodeficientes ou com alguns tipos de anemia (por exemplo, doença falciforme ou com taxa de destruição dos glóbulos vermelhos aumentada).

Recomenda-se, a cada administração, o registo do nome e número de lote do produto para manter a rastreabilidade dos lotes usados.

O Médico pode recomendar que considere a vacinação apropriada contra a hepatite A e B se for receber regular/repetidamente medicamentos com factor VIII e factor vW derivados do plasma humano.
Cuidados com a Dieta
Não aplicável.
Terapêutica Interrompida
Não aplicável.
Cuidados no Armazenamento
Conservar no frigorífico (2ºC - 8ºC).
Não congelar.
Conservar os frascos para injectáveis na embalagem de origem para proteger da luz.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.

Devido à rara ocorrência de hemofilia A nas mulheres, não existe experiência disponível relativamente à utilização do factor VIII na gravidez ou no aleitamento.
No caso da doença de von Willebrand, as mulheres são mais afectadas do que os homens devido ao risco de hemorragias adicionais, como a menstruação, gravidez, trabalho de parto, parto e complicações ginecológicas. Segundo a experiência acumulada após comercialização, pode recomendar-se a substituição do FVW na prevenção e no tratamento de hemorragias agudas. Contudo, não existem estudos clínicos disponíveis relativos à terapêutica de substituição com FVW em mulheres grávidas ou a amamentar.

Durante a gravidez e o aleitamento este medicamento só deve ser administrado se estiver claramente indicado.

Não influencia a capacidade de condução e utilização de máquinas.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 11 de Novembro de 2021