Nonacog beta pegol

DCI com Advertência na Gravidez DCI com Advertência no Aleitamento
O que é
Nonacog beta pegol (N9-GP) é uma molécula de factor IX de semi-vida estendida para Terapia de reposição em pacientes com hemofilia B.
Usos comuns
Tratamento e profilaxia de hemorragias em doentes com hemofilia B (deficiência congénita do factor IX) com 12 anos de idade ou mais.
Tipo
Sem informação.
História
Sem informação.
Indicações
Tratamento e profilaxia de hemorragias em doentes com hemofilia B (deficiência congénita do factor IX) com 12 anos de idade ou mais.
Classificação CFT

04.04.02 : Hemostáticos

Mecanismo De Acção
Nonacog beta pegol é um factor IX humano recombinante (rFIX) purificado conjugado com polietilenoglicol (PEG) de 40 kDa.

O peso molecular médio de Nonacog beta pegol é aproximadamente 98 kDa e o peso molecular da fracção proteica isolada é 56 kDa.

Após activação de Nonacog beta pegol, o péptido de activação que inclui a fracção de polietilenoglicol de 40 kDa é clivado, sendo libertada a molécula nativa do factor IX activado.

O factor IX é uma glicoproteína de cadeia única.

É um factor da coagulação dependente da vitamina K e é sintetizado no fígado.

O factor IX é activado pelo factor XIa e pelo complexo factor VII/fator tecidular.

O factor IX activado, em associação com o factor VIII activado, activa o factor X.

O factor X activado converte a protrombina em trombina.

A trombina converte depois o fibrinogénio em fibrina e forma-se um coágulo.

A hemofilia B é uma doença hereditária da coagulação ligada ao género, da qual resulta diminuição dos níveis de factor IX, o que origina hemorragias profusas intraarticulares, musculares ou de órgãos internos, quer espontaneamente quer como resultado de trauma acidental ou cirúrgico.

Com o tratamento de substituição, os níveis plasmáticos de factor IX estão aumentados, permitindo, assim, uma correção temporária da deficiência do factor e da tendência hemorrágica.
Posologia Orientativa
Profilaxia:
A dose é 40 UI/kg de peso corporal uma vez por semana.

Tratamento da hemorragia:
A dose e a duração do tratamento de substituição dependem do local e da gravidade da hemorragia.
A dose é 40 Unidades Internacionais (UI) por kg de peso corporal.
Poderá necessitar de uma dose maior (80 UI por kg) ou injecções adicionais.

População pediátrica:
As recomendações posológicas em adolescentes (12–18 anos) são as mesmas dos adultos: 40 UI/kg de peso corporal.
A segurança a longo prazo de deste medicamento em crianças com idade inferior a 12 anos não foi ainda estabelecida.
Administração
O tratamento deve ser feito sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da hemofilia.

Administração por via intravenosa.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade ao Nonacog beta pegol.
Reacção alérgica conhecida à proteína de hamster.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Se ocorrerem reacções alérgicas súbitas e graves (p. ex. reacções anafilácticas), a injecção deve ser interrompida imediatamente.

Tem de contactar o médico ou uma unidade de emergência imediatamente se tiver sinais precoces de uma reacção alérgica como, por exemplo:
- dificuldade em engolir ou respirar
- falta de ar ou pieira
- aperto no peito
- vermelhidão e/ou inchaço dos lábios, língua, cara ou mãos
- erupção na pele, erupção na pele com comichão, pápulas ou comichão
- pele pálida e fria, batimentos rápidos do coração e/ou tonturas (tensão arterial baixa).

Os seguintes efeitos secundários foram observados com este medicamento:

Efeitos secundários frequentes (podem afectar até 1 em 10 pessoas)
- comichão (prurido)
- reacções na pele no local da injecção.
- sensação de má disposição (náuseas)
- sensação de cansaço

Efeitos secundários pouco frequentes (podem afectar até 1 em 100 pessoas)
- reacções alérgicas (hipersensibilidade). Podem agravar-se e colocar a vida em perigo (reacções anafilácticas).
- palpitações no coração
- vermelhidão e sensação de calor na pele

Efeitos secundários de frequência desconhecida (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis)
- anticorpos neutralizantes (inibidores)
Advertências
Gravidez
Gravidez
Gravidez:O factor IX só deve ser utilizado durante a gravidez quando claramente indicado.
Aleitamento
Aleitamento
Aleitamento:O factor IX só deve ser utilizado durante a amamentação quando claramente indicado.
Precauções Gerais
Hipersensibilidade:
É possível que se verifiquem reacções de hipersensibilidade do tipo alérgico com este medicamento. O medicamento contém vestígios de proteínas de hamster. Se ocorrerem sintomas de hipersensibilidade, os doentes devem ser aconselhados a interromper imediatamente a utilização do medicamento e a contactar o médico. Os doentes devem ser informados sobre os sinais precoces de reacções de hipersensibilidade, incluindo erupção cutânea com prurido, urticária generalizada, opressão torácica, respiração sibilante, hipotensão e anafilaxia.

Em caso de choque anafiláctico, devem ser seguidas as actuais práticas clínicas padrão para o tratamento do choque.

Inibidores:
Após tratamento repetido com medicamentos com factor IX da coagulação humana recombinante (rADN), os doentes devem ser monitorizados quanto ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes (inibidores) que devem ser quantificados em Unidades Bethesda (UB), utilizando análises biológicas apropriadas.

Foram comunicados casos na literatura que mostram uma correlação entre a existência de um inibidor do factor IX e reacções alérgicas. Por conseguinte, os doentes que apresentem reacções alérgicas devem ser avaliados relativamente à presença de um inibidor. Deve-se ter em conta que os doentes com inibidores do factor IX podem apresentar um risco acrescido de anafilaxia com a exposição subsequente ao factor IX.

Devido ao risco de reacções alérgicas com medicamentos com factor IX, as administrações iniciais do factor IX devem, de acordo com o parecer do médico assistente, ser realizadas sob observação médica e em local onde possam ser prestados cuidados médicos adequados para reacções alérgicas.

No caso de se verificarem níveis de actividade residuais de FIX, há um risco de interferência quando se realiza o ensaio Bethesda modificado por Nijmejen para determinar a presença de inibidores. Por conseguinte, é necessário um passo de pré-aquecimento ou um wash-out adequado para garantir a detecção de um título baixo de inibidores.

Tromboembolia:
Devido ao risco potencial de complicações trombóticas, deve ser iniciada vigilância clínica com testes biológicos apropriados para detecção de sinais precoces de coagulopatia trombótica e de consumo, quando se administra este medicamento a doentes com doença hepática, a doentes no pós-operatório, a recém-nascidos ou a doentes em risco de episódios trombóticos ou de coagulação intravascular disseminada (CID). Em cada uma destas situações, o benefício do tratamento com este medicamento deve ser ponderado face ao risco de desenvolvimento destas complicações.

Acontecimento cardiovascular:
Em doentes com factores existentes de risco cardiovascular, o tratamento de substituição com FIX pode aumentar o risco cardiovascular.

Complicações relacionadas com o cateter:
Se for necessário um dispositivo de acesso venoso central (DAVC), deverá ser considerado o risco de complicações relacionadas com o DAVC, incluindo infecções locais, bacteriemia e trombose no local do cateter.

População pediátrica:
Este medicamento não está indicado para utilização em crianças (idade inferior a 12 anos). As advertências e precauções descritas aplicam-se a adultos e adolescentes (12–18 anos).
Cuidados com a Dieta
Não se aplica.
Terapêutica Interrompida
Caso se tenha esquecido de tomar uma dose, injecte a dose em falta assim que se lembre.
Não injecte uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de injectar.
Em caso de dúvidas, contacte o médico.
Cuidados no Armazenamento
Conservar no frigorífico (2ºC – 8ºC). Não congelar.
Conservar na embalagem de origem para proteger da luz.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Sem efeito descrito

Nonacog beta pegol Outros medicamentos

Observações: n.d.
Interacções: Não foram notificadas interacções entre medicamentos com fator IX da coagulação humana (rADN) e outros medicamentos. - Outros medicamentos
Identificação dos símbolos utilizados na descrição das Interacções do Nonacog beta pegol
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.

O factor IX só deve ser utilizado durante a gravidez e a amamentação quando claramente indicado.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 14 de Abril de 2022