Imiglucerase
O que é
É um análogo recombinante produzido por DNA de β-glucocerebrosidase humano.
Usos comuns
O tratamento da doença de Gaucher tipo I que causa anemia (por exemplo, redução de células vermelhas do sangue), trombocitopenia (redução plaquetas), doença óssea, ou aumento do fígado ou baço.
A Imiglucerase é uma enzima. Funciona completando a deficiência de uma enzima que se encontra naturalmente no corpo. Sem a enzima, substâncias acumulam-se no fígado, baço, medula óssea, e, por vezes, no pulmão, no rim e intestino, causando complicações, tais como anemia e trombocitopenia.
A Imiglucerase é uma enzima. Funciona completando a deficiência de uma enzima que se encontra naturalmente no corpo. Sem a enzima, substâncias acumulam-se no fígado, baço, medula óssea, e, por vezes, no pulmão, no rim e intestino, causando complicações, tais como anemia e trombocitopenia.
Tipo
Biotecnologia.
História
Sem informação.
Indicações
Para o tratamento da doença de Gaucher (deficiência de glucocerebrosidase).
Classificação CFT
20.9 : Outros Produtos e Medicamentos
Mecanismo De Acção
A Imiglucerase catalisa a hidrólise do glicolípido glucocerebrósido, glucose e ceramida como parte da via normal de degradação dos lípidos da membrana.
Posologia Orientativa
Dose adulta usual para a doença de Gaucher:
Dose inicial: varia de 2,5 unidades/kg de peso corporal, 3 vezes por semana, para 60 unidades/kg a cada 2 semanas.
A Imiglucerase é administrada por infusão intravenosa ao longo de 1 a 2 horas.
A posologia deve ser individualizada para cada paciente.
A gravidade da doença pode ditar que o tratamento seja iniciado com uma dose relativamente alta ou administração relativamente frequente.
Dose usual pediátrica para a doença de Gaucher:
Superior ou igual a 2 anos de idade:
Dose inicial: varia de 2,5 unidades/kg de peso corporal, 3 vezes por semana, para 60 unidades/kg a cada 2 semanas.
A Imiglucerase é administrada por infusão intravenosa ao longo de 1 a 2 horas.
A posologia deve ser individualizada para cada paciente.
Dose inicial: varia de 2,5 unidades/kg de peso corporal, 3 vezes por semana, para 60 unidades/kg a cada 2 semanas.
A Imiglucerase é administrada por infusão intravenosa ao longo de 1 a 2 horas.
A posologia deve ser individualizada para cada paciente.
A gravidade da doença pode ditar que o tratamento seja iniciado com uma dose relativamente alta ou administração relativamente frequente.
Dose usual pediátrica para a doença de Gaucher:
Superior ou igual a 2 anos de idade:
Dose inicial: varia de 2,5 unidades/kg de peso corporal, 3 vezes por semana, para 60 unidades/kg a cada 2 semanas.
A Imiglucerase é administrada por infusão intravenosa ao longo de 1 a 2 horas.
A posologia deve ser individualizada para cada paciente.
Administração
Via IV.
Contra-Indicações
Não use imiglucerase se: é alérgico a qualquer ingrediente na imiglucerase.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Os sintomas de reacções alérgicas, incluindo dificuldade em respirar; garganta fechada, inchaço dos lábios, da língua ou da face, urticária, comichão, rubor e tonturas ou desmaios, ocorreram com o uso de imiglucerase.
Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com imiglucerase desenvolvem anticorpos à imiglucerase.
Aproximadamente 46% dos pacientes com anticorpos detectáveis têm experimentado uma reacção alérgica.
Atendimento médico de emergência pode ser necessário se surgir uma reacção alérgica.
Fale com o médico se sentir algum dos seguintes efeitos adversos menos graves:
– desconforto, ardor, comichão, inchaço ou abscesso (ferida aberta ou dor) no local da injecção;
– náusea ou vómito;
– dor abdominal;
– diarreia;
– fadiga;
– dor de cabeça;
– tonturas, ou
– erupção cutânea.
Outros efeitos secundários poderão ocorrer para além dos listados.
Fale com o médico sobre qualquer efeito adverso que pareça invulgar ou que seja demasiadamente incómodo.
Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com imiglucerase desenvolvem anticorpos à imiglucerase.
Aproximadamente 46% dos pacientes com anticorpos detectáveis têm experimentado uma reacção alérgica.
Atendimento médico de emergência pode ser necessário se surgir uma reacção alérgica.
Fale com o médico se sentir algum dos seguintes efeitos adversos menos graves:
– desconforto, ardor, comichão, inchaço ou abscesso (ferida aberta ou dor) no local da injecção;
– náusea ou vómito;
– dor abdominal;
– diarreia;
– fadiga;
– dor de cabeça;
– tonturas, ou
– erupção cutânea.
Outros efeitos secundários poderão ocorrer para além dos listados.
Fale com o médico sobre qualquer efeito adverso que pareça invulgar ou que seja demasiadamente incómodo.
Advertências
Gravidez:Não se sabe se Imiglucerase passa para o feto em desenvolvimento através da placenta.
É necessário realizar uma avaliação do risco-benefício do tratamento para cada gravidez, nas mulheres com doença de Gaucher grávidas e naquelas que tencionam engravidar. Nas mulheres a receberem Imiglucerase, deve considerar-se a continuação do tratamento durante a gravidez. É necessário proceder à monitorização rigorosa da gravidez e das manifestações clínicas da doença de Gaucher para se individualizar a posologia de acordo com as necessidades da doente e a resposta à terapêutica.
Aleitamento:Desconhece-se se Imiglucerase é excretada no leite humano, contudo, é provável que a enzima seja digerida no tracto gastrointestinal da criança.
Precauções Gerais
É importante que o médico controle o progresso do doente durante o tratamento com imiglucerase para se certificar que a dosagem administrada é a mais correcta.
Cuidados com a Dieta
Uma vez que é administrado por via intravenosa (numa veia), não são necessárias restrições relativas à comida ou bebidas.
Terapêutica Interrompida
Contacte o médico se houver esquecimento de uma dose de imiglucerase.
Cuidados no Armazenamento
Guardar os frascos no frigorífico (2° a 8°F).
A solução reconstituída é estável até 12 h, quando armazenado no frigorífico ou em temperatura ambiente não superior a 25°C.
A solução diluída é estável até 24 h, se refrigerado.
A solução reconstituída é estável até 12 h, quando armazenado no frigorífico ou em temperatura ambiente não superior a 25°C.
A solução diluída é estável até 24 h, se refrigerado.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Miglustato Imiglucerase
Observações: n.d.Interacções: Dados limitados sugerem que a administração concomitante de Miglustate e substituição enzimática com imiglucerase em doentes com doença de Gaucher tipo 1 pode resultar numa exposição diminuída ao miglustato (num pequeno estudo de grupo paralelo foram observadas reduções aproximadas de 22% na Cmax e 14% na AUC). - Imiglucerase
Informe o Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Existe uma experiência limitada com base no resultado de 150 gravidezes (principalmente fundamentada em notificações espontâneas e revisões da literatura) que sugere que a utilização de Imiglucerase é benéfica no controlo da doença de Gaucher subjacente durante a gravidez.
Para além disso, estes dados indicam não haver toxicidade de Imiglucerase relacionada com malformações do feto, embora as evidências estatísticas sejam baixas.
Raramente foi notificada morte do feto, embora não seja claro se este facto está relacionado com a utilização de Imiglucerase ou com a doença de Gaucher subjacente.
Não foram efectuados estudos em animais no que respeita à avaliação dos efeitos de Imiglucerase na gravidez, desenvolvimento embrionário/fetal, parto e desenvolvimento pós-natal.
Não se sabe se Imiglucerase passa para o feto em desenvolvimento através da placenta.
É necessário realizar uma avaliação do risco-benefício do tratamento para cada gravidez, nas mulheres com doença de Gaucher grávidas e naquelas que tencionam engravidar.
As mulheres com doença de Gaucher que engravidam podem passar por um período de aumento da actividade da doença durante a gravidez e o puerpério.
Este inclui um aumento do risco de manifestações esqueléticas, exacerbação citopenia, hemorragia e um aumento da necessidade de transfusões.
Sabe-se que tanto a gravidez como a lactação afectam a homeostasia do cálcio materna e aceleram a renovação óssea.
Isto pode contribuir para a carga representada pelas afecções ósseas na doença de Gaucher.
As mulheres sem tratamento prévio devem ser aconselhadas a considerar iniciar a terapêutica antes da concepção de modo a obter-se um estado de saúde óptimo.
Nas mulheres a receberem Imiglucerase, deve considerar-se a continuação do tratamento durante a gravidez.
É necessário proceder à monitorização rigorosa da gravidez e das manifestações clínicas da doença de Gaucher para se individualizar a posologia de acordo com as necessidades da doente e a resposta à terapêutica.
Desconhece-se se Imiglucerase é excretada no leite humano, contudo, é provável que a enzima seja digerida no tracto gastrointestinal da criança.
Existe uma experiência limitada com base no resultado de 150 gravidezes (principalmente fundamentada em notificações espontâneas e revisões da literatura) que sugere que a utilização de Imiglucerase é benéfica no controlo da doença de Gaucher subjacente durante a gravidez.
Para além disso, estes dados indicam não haver toxicidade de Imiglucerase relacionada com malformações do feto, embora as evidências estatísticas sejam baixas.
Raramente foi notificada morte do feto, embora não seja claro se este facto está relacionado com a utilização de Imiglucerase ou com a doença de Gaucher subjacente.
Não foram efectuados estudos em animais no que respeita à avaliação dos efeitos de Imiglucerase na gravidez, desenvolvimento embrionário/fetal, parto e desenvolvimento pós-natal.
Não se sabe se Imiglucerase passa para o feto em desenvolvimento através da placenta.
É necessário realizar uma avaliação do risco-benefício do tratamento para cada gravidez, nas mulheres com doença de Gaucher grávidas e naquelas que tencionam engravidar.
As mulheres com doença de Gaucher que engravidam podem passar por um período de aumento da actividade da doença durante a gravidez e o puerpério.
Este inclui um aumento do risco de manifestações esqueléticas, exacerbação citopenia, hemorragia e um aumento da necessidade de transfusões.
Sabe-se que tanto a gravidez como a lactação afectam a homeostasia do cálcio materna e aceleram a renovação óssea.
Isto pode contribuir para a carga representada pelas afecções ósseas na doença de Gaucher.
As mulheres sem tratamento prévio devem ser aconselhadas a considerar iniciar a terapêutica antes da concepção de modo a obter-se um estado de saúde óptimo.
Nas mulheres a receberem Imiglucerase, deve considerar-se a continuação do tratamento durante a gravidez.
É necessário proceder à monitorização rigorosa da gravidez e das manifestações clínicas da doença de Gaucher para se individualizar a posologia de acordo com as necessidades da doente e a resposta à terapêutica.
Desconhece-se se Imiglucerase é excretada no leite humano, contudo, é provável que a enzima seja digerida no tracto gastrointestinal da criança.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 11 de Novembro de 2021
