Emicizumab

DCI com Advertência na Gravidez DCI com Advertência no Aleitamento
O que é
Eemicizumab pertence a um grupo de medicamentos denominados “anticorpos monoclonais”.
Os anticorpos monoclonais são um tipo de proteína que reconhece e liga-se a um alvo no corpo.
Usos comuns
Emicizumab é um medicamento utilizado para tratar doentes de todas as idades com hemofilia A que desenvolveram inibidores do factor VIII.

Este medicamento previne a hemorragia ou reduz os episódios hemorrágicos em pessoas com essa doença.

A hemofilia A é uma doença hereditária causada pela falta de factor VIII, uma substância essencial necessária para que o sangue coagule e pare qualquer hemorragia.
Tipo
Biotecnologia.
História
Em novembro de 2017, foi aprovado nos Estados Unidos para o tratamento da hemofilia A em pessoas que desenvolveram resistência a outros tratamentos. Posteriormente, foi aprovado pelo FDA dos EUA em abril de 2018 sob a designação de terapia inovadora para o tratamento da hemófila A em pessoas que não desenvolveram resistência a outros tratamentos. A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA considera que é um medicamento de primeira classe.
Indicações
Emicizumab é indicado na profilaxia de rotina de episódios de hemorragia em doentes com hemofilia A com inibidores de factor VIII.
Emicizumab pode ser utilizado em todos os grupos etários.
Classificação CFT

04.04.02 : Hemostáticos

Mecanismo De Acção
O emicizumab liga o factor IX activado e o factor X para restaurar a função do factor VIII activado em falta, necessário para uma hemostase eficaz.

Emicizumab não tem relação estrutural ou homologia de sequência com o factor VIII e, como tal, não induz ou potencia o desenvolvimento de inibidores directos do factor VIII.
Posologia Orientativa
O tratamento (incluindo profilaxia de rotina) com agentes de bypass (por exemplo, aPCC e rFVIIa) deve ser descontinuado no dia anterior ao início do tratamento com Emicizumab.

A dose recomendada é de 3 mg/kg uma vez por semana durante as primeiras 4 semanas (dose de carga), seguida de 1,5 mg/kg uma vez por semana (dose de manutenção), administrada por injecção subcutânea.

A dose do doente (em mg) e o volume (em ml) devem ser calculados da seguinte forma:

● Dose de carga (3 mg/kg) uma vez por semana nas primeiras 4 semanas:
Peso corporal do doente (kg) x dose (3 mg/kg) = quantidade total (mg) de emicizumab a ser administrado.

● Seguida de uma dose de manutenção (1,5 mg/kg) uma vez por semana a partir da semana 5: Peso corporal do doente (kg) x dose (1,5 mg/kg) = quantidade total (mg) de emicizumab a ser administrado.

* Os agentes de bypass consistem em concentrados de complexo de protrombina activados (aPCC) e factor VIIa recombinante (rFVIIa).
Administração
O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico experiente no tratamento de hemofilia e/ou perturbações hemorrágicas.

Emicizumab é apenas para uso subcutâneo e deve ser administrado utilizando técnica asséptica apropriada.

A injecção deve ser restrita aos locais de injecção recomendados: o abdómen, a parte superior externa do braço e as coxas.

A administração da injecção subcutânea de Emicizumab na parte superior externa do braço deve ser efectuada por um cuidador ou profissional de saúde.

Alternar o local da injecção pode ajudar a prevenir ou reduzir as reações no local de injecção.

A injecção subcutânea de Emicizumab não deve ser administrada em áreas onde a pele está vermelha, magoada, macia ou dura, ou áreas onde há sinais ou cicatrizes.

Durante o tratamento com Emicizumab, outros medicamentos para administração subcutânea devem, preferencialmente, ser injectados em locais anatómicos diferentes.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade ao Emicizumab.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Efeitos secundários graves da utilização de aPCC enquanto recebe Emicizumab:
Pare de utilizar Emicizumab e aPCC e fale com um médico imediatamente se você ou seu cuidador verificarem alguns dos seguintes efeitos secundários:

● Destruição de glóbulos vermelhos (microangiopatia trombótica):
- confusão, fraqueza, inchaço dos braços e das pernas, amarelecimento da pele e dos olhos, dor abdominal ou lombar difusa, náuseas, vómitos, ou urinar menos do que o habitual - estes sintomas podem ser sinais de microangiopatia trombótica.

● Coágulos sanguíneos (tromboembolismo):
- inchaço, calor, dor ou vermelhidão - esses sintomas podem ser sinais de um coágulo sanguíneo numa veia perto da superfície da pele.
- dor de cabeça, dormência no rosto, dor nos olhos ou inchaço ou problemas de visão - estes sintomas podem ser sinais de um coágulo de sangue numa veia atrás do seu olho.
- escurecimento da pele - este sintoma pode ser um sinal de dano grave no tecido da pele.

Outros efeitos secundários ao usar Emicizumab:
Muito frequentes: podem afectar mais de 1 em cada 10 pessoas
● uma reacção na área onde a injecção é administrada (vermelhidão, comichão, dor)
● dor de cabeça

Frequentes: podem afectar até 1 em cada 10 pessoas
● febre
● dor nas articulações
● dores musculares
● diarreia
● destruição de glóbulos vermelhos (microangiopatia trombótica)

Pouco frequentes: podem afectar até 1 em 100 pessoas
● coágulo de sangue numa veia atrás do olho
● lesão grave do tecido da pele (necrose da pele)
● coágulo sanguíneo numa veia perto da superfície da pele (tromboflebite superficial)
Advertências
Gravidez
Gravidez
Gravidez:Emicizumab apenas deve ser usado durante a gravidez se o benefício potencial para a mãe superar o risco potencial para o feto.
Aleitamento
Aleitamento
Aleitamento:Tem que ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou descontinuação/abstenção da terapêutica com Emicizumab, tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
Precauções Gerais
Antes de começar a utilizar Emicizumab, é muito importante que fale com o médico sobre a utilização de “agentes de bypass” (medicamentos que ajudam o sangue a coagular mas que funcionam de um modo diferente do factor VIII).

Isto porque o tratamento com agentes de bypass pode necessitar de alterações enquanto estiver a receber Emicizumab.

Exemplos de agentes de bypass incluem o concentrado de complexo protrombínico activado (aPCC) e FVIIa recombinante (rFVIIa).

Podem ocorrer efeitos secundários graves e potencialmente fatais quando o aPCC é utilizado em doentes que também estejam a receber Emicizumab:

Efeitos secundários potencialmente graves da utilização de aPCC enquanto recebe Emicizumab:
● Destruição de glóbulos vermelhos (microangiopatia trombótica)
- Esta é uma doença grave e potencialmente fatal.

- Quando as pessoas têm essa doença, o revestimento dos vasos sanguíneos pode ser danificado e podem-se desenvolver coágulos em pequenos vasos sanguíneos. Em alguns casos, isso pode causar lesões nos rins e noutros órgãos.

- Seja cauteloso se estiver em alto risco para esta doença (teve essa doença no passado, ou um membro da sua família foi afetado), ou se estiver a tomar medicamentos que podem aumentar o risco de desenvolver esta doença, como ciclosporina, quinina ou tacrolímus.

- É importante conhecer os sintomas da microangiopatia trombótica, caso desenvolva a doença.

Pare de usar Emicizumab e aPCC, e fale com um médico imediatamente se você ou seu cuidador observar quaisquer sintomas de microangiopatia trombótica.

● Coágulos sanguíneos (tromboembolismo)

- Em casos raros, pode formar-se um coágulo sanguíneo no interior dos vasos e bloqueá- los, o que pode ser fatal.

- É importante que conheça os sintomas de tais coágulos sanguíneos internos, caso se desenvolvam.

Pare de usar Emicizumab e aPCC, e fale com um médico imediatamente se você, ou seu cuidador, observar quaisquer sintomas de coágulos nos vasos sanguíneos.

Crianças com idade inferior a 1 ano
Em crianças com idade inferior a um ano, o sistema de sanguíneo ainda está em desenvolvimento. Se o seu filho tiver menos de um ano de idade, o médico pode prescrever Emicizumab somente após uma avaliação cuidadosa dos benefícios esperados e os riscos da utilização deste medicamento.
Cuidados com a Dieta
Não aplicável.
Terapêutica Interrompida
Caso se tenha esquecido da sua injecção semanal programada, injecte a dose esquecida assim que possível antes do dia da dose seguinte programada.
Depois, continue a injectar o medicamento uma vez por semana conforme programado.
Não injecte uma dose a dobrar para compensar uma dose esquecida.

Se tiver dúvidas, fale com o médico, farmacêutico ou enfermeiro.
Cuidados no Armazenamento
Conservar no frigorífico (2ºC a 8ºC). Não congelar.
Manter dentro da embalagem de origem para proteger da luz.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Usar com precaução

Emicizumab Agentes de bypass consistem em concentrados de complexo de protrombina ativados (aPCC) e fator VIIa recombinante (rFVIIa)

Observações: Não foram realizados estudos adequados ou bem controlados de interacção medicamentosa com emicizumab.
Interacções: A experiência clínica indica que existe uma interacção medicamentosa com emicizumab e aPCC. De acordo com a experiência pré-clínica, existe uma possibilidade de hipercoagulabilidade com rFVIIa ou FVIII com emicizumab. Emicizumab aumenta o potencial de coagulação, portanto, a dose do fator de coagulação necessária para atingir a hemostasia pode ser menor do que quando usado sem profilaxia de Hemlibra. A experiência com a administração concomitante de antifibrinolíticos com aPCC ou rFVIIa em doentes em profilaxia com emicizumab é limitada. No entanto, a possibilidade de acontecimentos trombóticos deve ser considerada quando os antifibrinolíticos são usados em combinação com aPCC ou rFVIIa em doentes em tratamento com emicizumab. - Agentes de bypass consistem em concentrados de complexo de protrombina ativados (aPCC) e fator VIIa recombinante (rFVIIa)
Identificação dos símbolos utilizados na descrição das Interacções do Emicizumab
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.

As mulheres com potencial para engravidar em tratamento com Emicizumab devem usar métodos contraceptivos eficazes durante, e pelo menos 6 meses após o tratamento com Emicizumab.

Emicizumab apenas deve ser usado durante a gravidez se o benefício potencial para a mãe superar o risco potencial para o feto, considerando que, durante a gravidez e após o parto, o risco de trombose é aumentado e que várias complicações da gravidez estão ligadas a um risco aumentado de coagulação intravascular disseminada (DIC).

Tem que ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou descontinuação/abstenção da terapêutica com Emicizumab, tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 11 de Novembro de 2021