Eftrenonacog alfa

DCI com Advertência na Gravidez DCI com Advertência no Aleitamento DCI/Medicamento sujeito a Monitorização Adicional
O que é
Eftrenonacog alfa é um fator IX da coagulação, proteína de fusão Fc recombinante. O fator IX é uma proteína produzida naturalmente no organismo e é necessária para o sangue formar coágulos e parar hemorragias.

Eftrenonacog alfa é um medicamento utilizado para o tratamento e prevenção de hemorragias em todos os grupos etários de doentes com hemofilia B (uma doença hemorrágica hereditária causada pela deficiência do fator IX).

Eftrenonacog alfa é preparado por tecnologia recombinante sem adição de componentes de origem humana ou animal no processo de fabrico.

Em doentes com hemofilia B, o fator IX não existe ou não funciona bem. Eftrenonacog alfa é utilizado para substituir o fator IX ausente ou deficiente. Eftrenonacog alfa aumenta o nível de fator IX no sangue e corrige temporariamente a tendência para hemorragias. A proteína de fusão Fc presente em Eftrenonacog alfa aumenta o período de tempo durante o qual o medicamento atua.
Usos comuns
Eftrenonacog alfa é um medicamento utilizado para o tratamento e prevenção de hemorragias em todos os grupos etários de doentes com hemofilia B (uma doença hemorrágica hereditária causada pela deficiência do fator IX).
Tipo
Biológico.
História
Sem informação.
Indicações
Tratamento e profilaxia de hemorragias em doentes com hemofilia B (deficiência congénita do fator IX).
Eftrenonacog alfa pode ser utilizado em todos os grupos etários.
Classificação CFT
04.04.02     Hemostáticos
Mecanismo De Ação
O fator IX é uma glicoproteína de cadeia única com uma massa molecular de cerca de 68.000 Dalton. É um fator da coagulação dependente da vitamina K. O fator IX é ativado pelo fator XIa na via intrínseca da coagulação e pelo complexo fator VII/fator tecidular na via extrínseca. O fator IX ativado, em associação com o fator VIII ativado, ativa o fator X. O fator X ativado converte a protrombina em trombina. Em seguida, a trombina converte o fibrinogénio em fibrina, formando-se um coágulo. A hemofilia B é uma doença hereditária ligada ao cromossoma X e está associada a alterações na coagulação do sangue, devido aos níveis reduzidos de fator IX, o que origina hemorragias nas articulações, nos músculos ou nos órgãos internos, que ocorrem de forma espontânea ou como consequência de um traumatismo acidental ou cirúrgico. Através de uma terapêutica de substituição, o nível plasmático do fator IX aumenta, o que possibilita uma correção temporária da deficiência do fator e correção das tendências para hemorragias.

Eftrenonacog alfa (eftrenonacog alfa) é uma proteína de fusão totalmente recombinante de ação prolongada constituída pelo fator IX da coagulação humano unido por ligação covalente ao domínio Fc da imunoglobulina humana G1 e produzida por tecnologia do ADN recombinante.

A região Fc da imunoglobulina humana G1 liga-se ao recetor Fc neonatal. Este recetor é expresso durante toda a vida como parte de uma via de ocorrência natural que protege as imunoglobulinas da degradação pelos lisossomas, reciclando estas proteínas de volta para a circulação, o que resulta na semivida prolongada das mesmas.
Posologia Orientativa
Tratamento de hemorragias:
A dose de Eftrenonacog alfa é calculada em função do seu peso e dos níveis de fator IX que têm de ser atingidos. Os níveis desejados de fator IX dependerão da gravidade e da localização da sua hemorragia.

Prevenção de hemorragias:
Se estiver a utilizar Eftrenonacog alfa para evitar uma hemorragia, o seu médico calculará a dose adequada para si.

A dose habitual de Eftrenonacog alfa é 50 UI por kg de peso corporal, administrada uma vez por semana ou de 100 UI por kg de peso corporal, administrada uma vez em intervalos de 10 dias. A dose ou o intervalo podem ser ajustados pelo seu médico. Em alguns casos, especialmente em doentes mais jovens, podem ser necessários intervalos de administração mais curtos ou doses mais elevadas.

Utilização em crianças e adolescentes:
Eftrenonacog alfa pode ser utilizado em crianças e adolescentes de todas as idades. Em crianças com menos de 12 anos de idade, podem ser necessárias doses mais elevadas ou injeções mais frequentes e a dose normal é de 50 a 60 UI por kg de peso corporal, administrada uma vez em intervalos de 7 dias.
Administração
O tratamento deve ser realizado sob a supervisão de um médico experiente no tratamento da hemofilia.

Via intravenosa.

É necessário haver uma formação adequada no caso de autoadministração ou de administração por um prestador de cuidados.

Eftrenonacog alfa deve ser injetado por via intravenosa durante vários minutos. A taxa de administração deve ser determinada em função do nível de conforto do doente e não deve exceder 10 ml/min.
Contraindicações
Hipersensibilidade ao fator IX de coagulação humano recombinante, e/ou domínio Fc.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Se ocorrerem reações alérgicas graves e súbitas (reação anafilática), a injeção deve ser imediatamente interrompida. Deve contactar o seu médico imediatamente se tiver qualquer um dos seguintes sintomas de reações alérgicas: inchaço da face, erupção na pele, comichão generalizada, urticária, aperto no peito, dificuldade em respirar, ardor e picadas no local de injeção, arrepios, afrontamentos, dores de cabeça, sensação geral de mal-estar, náuseas, agitação, batimento rápido do coração e tensão arterial baixa.

Os seguintes efeitos secundários podem ocorrer com este medicamento.

Efeitos secundários frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas): dores de cabeça, dormência ou formigueiro na boca, dor num lado com sangue na urina (uropatia obstrutiva).

Efeitos secundários pouco frequentes (podem afetar até 1 em cada 100 pessoas): tonturas, alteração do paladar, mau hálito, sensação de cansaço, dor no local de injeção, batimento rápido do coração, sangue na urina (hematúria), dor num lado (cólica renal), tensão arterial baixa e diminuição do apetite.
Advertências
Gravidez
Gravidez:O fator IX só deve ser utilizado durante a gravidez e a amamentação se estiver claramente indicado.
Aleitamento
Aleitamento:O fator IX só deve ser utilizado durante a gravidez e a amamentação se estiver claramente indicado.
Precauções Gerais
É possível que ocorram reações de hipersensibilidade de tipo alérgico com Eftrenonacog alfa. Caso ocorram sintomas de hipersensibilidade, os doentes devem ser aconselhados a interromper imediatamente a utilização do medicamento e a contactar o seu médico.
Os doentes deverão ser informados sobre os sinais precoces das reações de hipersensibilidade incluindo urticária, urticária generalizada, pressão no peito, respiração sibilante, hipotensão e anafilaxia.
No caso de choque anafilático, deve ser implementado o tratamento médico padrão para o choque.

Após repetição do tratamento com produtos do fator IX de coagulação humana, os doentes devem ser monitorizados para verificar se há desenvolvimento de anticorpos neutralizantes (inibidores) que devem ser quantificados em Unidades Bethesda (UB) utilizando testes biológicos apropriados.

Foi comunicada uma correlação, na literatura, entre a ocorrência de um inibidor do fator IX e reações alérgicas. Por conseguinte, os doentes que apresentem reações alérgicas devem ser avaliados relativamente à presença de um inibidor. Deve salientar-se que os doentes com inibidores do fator IX podem apresentar um risco acrescido de anafilaxia com a exposição subsequente ao fator IX.

Devido ao risco de reações alérgicas com produtos do fator IX, e de acordo com o critério do médico, as administrações iniciais do fator IX deverão ser realizadas sob observação médica onde possam ser prestados cuidados médicos adequados para reações alérgicas.

Devido ao risco potencial de complicações trombóticas com produtos do fator IX, deverá ser iniciada vigilância clínica para deteção de sinais precoces de coagulopatia trombótica e de consumo com testes biológicos apropriados quando se administra este medicamento a doentes com doença hepática, a doentes no pós-operatório, a recém-nascidos ou a doentes em risco de fenómenos trombóticos ou de coagulação intravascular disseminada (CID). O benefício do tratamento com Eftrenonacog alfa nestas situações deve ser ponderado em relação ao risco destas complicações.

Em doentes com fatores de risco cardiovasculares existentes, a terapêutica de substituição com FIX pode aumentar o risco cardiovascular.

Se for necessário um dispositivo de acesso venoso central (DAVC), deve ter-se em consideração o risco de complicações relacionadas com o DAVC incluindo infeções locais, bacteriemia e trombose no local do cateter.

As advertências e precauções indicadas aplicam-se a adultos e a crianças.
Cuidados com a Dieta
Sem informação.
Terapêutica Interrompida
Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.

Tome a sua dose assim que se lembrar e depois continue com o esquema de toma normal.

Se não tiver a certeza do que deve fazer, fale com o médico, farmacêutico ou enfermeiro.
Cuidados no Armazenamento
Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Conservar no frigorífico (2°C-8°C).
Não congelar.
Conservar na embalagem de origem para proteger da luz.

Como alternativa, Eftrenonacog alfa pode ser conservado à temperatura ambiente (até 30°C) durante um período único que não exceda 6 meses.

Após conservação à temperatura ambiente, o medicamento não deve voltar a ser colocado no frigorífico.
Espetro de Suscetibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.

Eftrenonacog alfa + Outros medicamentos

Observações: N.D.
Interações: Não foram notificadas interações de Eftrenonacog alfa com outros medicamentos. Não foram realizados estudos de interação.
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.

O fator IX só deve ser utilizado durante a gravidez e a amamentação se estiver claramente indicado.
Informação revista e atualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 11 de Outubro de 2017