Efmoroctocog alfa

DCI com Advertência na Gravidez DCI/Medicamento sujeito a Monitorização Adicional
O que é
Efmoroctocog alfa é um fator VIII da coagulação, proteína de fusão Fc recombinante.

O fator VIII é uma proteína produzida naturalmente no organismo e é necessária para o sangue formar coágulos e parar hemorragias.

Efmoroctocog alfa é um medicamento utilizado para o tratamento e prevenção de hemorragias em todos os grupos etários de doentes com hemofilia A (uma doença hemorrágica hereditária causada pela deficiência do fator VIII).

Efmoroctocog alfa é preparado por tecnologia recombinante sem adição de componentes de origem humana ou animal no processo de fabrico.

Em doentes com hemofilia A, o fator VIII não existe ou não funciona bem.

Efmoroctocog alfa é utilizado para substituir o fator VIII ausente ou deficiente.

Efmoroctocog alfa aumenta o nível de fator VIII no sangue e corrige temporariamente a tendência para hemorragias.
Usos comuns
Efmoroctocog alfa é um medicamento utilizado para o tratamento e prevenção de hemorragias em todos os grupos etários de doentes com hemofilia A (uma doença hemorrágica hereditária causada pela deficiência do fator VIII).
Tipo
Biológico
História
Sem informação.
Indicações
Tratamento e profilaxia de hemorragias em doentes com hemofilia A (deficiência congénita do fator VIII).

Efmoroctocog alfa pode ser utilizado em todos os grupos etários.
Classificação CFT
n.d.     n.d.
Mecanismo De Ação
O complexo fator VIII/fator de von Willebrand consiste em duas moléculas (fator VIII e fator de
von Willebrand) com funções fisiológicas diferentes.

Após ativação da cascata de coagulação, o fator VIII é convertido no fator VIII ativado e é libertado do fator de von Willebrand.

O fator VIII ativado atua como cofator do fator IX ativado, acelerando a conversão do fator X em fator X ativado nas superfícies fosfolipídicas.

O fator X ativado converte a protrombina em trombina.

Em seguida, a trombina converte o fibrinogénio em fibrina, permitindo a formação de coágulos.

A hemofilia A é uma doença hereditária ligada ao cromossoma X e está associada a alterações na coagulação do sangue, devido aos níveis reduzidos de fator VIII funcional, o que origina hemorragias nas articulações, nos músculos ou nos órgãos internos, que ocorrem de forma espontânea ou como consequência de um traumatismo acidental ou cirúrgico.

Através de uma terapêutica de substituição, os níveis plasmáticos do fator VIII aumentam, o que possibilita uma correção temporária da deficiência do fator e correção das tendências para hemorragias.

Efmoroctocog alfa é uma proteína de fusão totalmente recombinante com uma semivida prolongada.

A região Fc da imunoglobulina humana G1 liga-se ao recetor Fc neonatal.

Este recetor é expresso durante toda a vida e faz parte de uma via de ocorrência natural que protege as imunoglobulinas da degradação pelos lisossomas, reciclando estas proteínas de volta para a circulação, o que resulta na semivida prolongada das mesmas.

O efmoroctocog alfa liga-se ao recetor Fc neonatal, utilizando, deste modo, a mesma via de ocorrência natural para atrasar a degradação pelos lisossomas e permitir uma semivida plasmática mais longa do que a do fator VIII endógeno.
Posologia Orientativa
Tratamento de hemorragias
A dose de Efmoroctocog alfa é calculada em função do seu peso e dos níveis de fator VIII que têm de ser atingidos.

Os níveis desejados de fator VIII dependerão da gravidade e da localização da sua hemorragia.


Prevenção de hemorragias
A dose habitual de Efmoroctocog alfa é 50 UI por kg de peso corporal, administrada em intervalos de 3 a 5 dias.

A dose pode ser ajustada pelo seu médico no intervalo de 25 a 65 UI/kg de peso corporal.

Em alguns casos, especialmente em doentes mais jovens, podem ser necessários intervalos de administração mais curtos ou doses mais elevadas.
Administração
O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico experiente no tratamento da hemofilia.

Via intravenosa.

Efmoroctocog alfa deve ser injetado por via intravenosa durante vários minutos.

A taxa de administração deve ser determinada em função do nível de conforto do doente e não deve exceder 10 ml/min.

Efmoroctocog alfa é administrado por injeção numa veia.

O médico calculará a dose de Efmoroctocog alfa (em Unidades Internacionais ou “UI”) dependendo das suas necessidades individuais de terapêutica de substituição do fator VIII, e se esta é utilizada para a prevenção ou para o tratamento de hemorragias.
Contraindicações
Hipersensibilidade ao Efmoroctocog alfa (fator VIII de coagulação humano recombinante e/ou domínio Fc).
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Se ocorrerem reações alérgicas graves e súbitas (reação anafilática), a injeção deve ser imediatamente interrompida.

Deve contactar o médico imediatamente se tiver qualquer um dos seguintes sintomas de reações alérgicas: inchaço da face, erupção na pele, comichão generalizada, urticária, aperto no peito, dificuldade em respirar, ardor e picadas no local de injeção, arrepios, afrontamentos, dores de cabeça, tensão arterial baixa, sensação geral de mal-estar, náuseas, agitação e batimento rápido do coração, sensação de tonturas ou perda de consciência.

Os seguintes efeitos secundários podem ocorrer com este medicamento.

Efeitos secundários pouco frequentes (podem afetar até 1 em cada 100 pessoas): dores de cabeça, tonturas, alteração do paladar, batimento lento do coração, tensão arterial elevada, afrontamentos, dor vascular após a injeção, tosse, dor abdominal (na zona do estômago), erupção na pele, inchaço das articulações, dor nos músculos, dor nas costas, dor nas articulações, desconforto generalizado, dor no peito, sensação de frio, sensação de calor e tensão arterial baixa.
Advertências
Gravidez
Gravidez:Não administrar durante a gravidez
Precauções Gerais
Hipersensibilidade
É possível que ocorram reações de hipersensibilidade de tipo alérgico com Efmoroctocog alfa.

Caso ocorram sintomas de hipersensibilidade, os doentes devem ser aconselhados a interromper imediatamente a utilização do medicamento e a contactar o médico.

Os doentes deverão ser informados sobre os sinais das reações de hipersensibilidade incluindo urticária, urticária generalizada, pressão no peito, respiração sibilante, hipotensão e anafilaxia.

No caso de choque anafilático, deve ser implementado o tratamento médico padrão para o choque.

Inibidores:
A formação de anticorpos neutralizantes (inibidores) contra o fator VIII é uma complicação conhecida no tratamento de indivíduos com hemofilia A.

Estes inibidores são geralmente imunoglobulinas IgG que atuam diretamente contra a atividade pró-coagulante do fator VIII, e são quantificadas em Unidades Bethesda (UB) por ml de plasma, utilizando o ensaio modificado.

O risco de desenvolvimento de inibidores está correlacionado com a exposição ao fator VIII, sendo este risco mais elevado nos primeiros 20 dias de exposição.

Só raramente se desenvolvem inibidores após os primeiros 100 dias de exposição.

Observaram-se casos de inibidores recorrentes (título baixo) depois de se mudar de um produto de factor VIII para outro em doentes previamente tratados com mais de 100 dias de exposição, que têm antecedentes de desenvolvimento de inibidores.

Por conseguinte, recomenda-se a monitorização cuidadosa de todos os doentes para detetar a ocorrência de inibidores após a mudança de qualquer produto.

De um modo geral, os doentes tratados com produtos do fator VIII de coagulação devem ser cuidadosamente monitorizados relativamente ao desenvolvimento de inibidores através de observações clínicas apropriadas e de testes laboratoriais.

Se os níveis esperados de atividade do fator VIII no plasma não forem alcançados, ou se a hemorragia não for controlada com uma dose apropriada, deve ser efetuado um teste para determinar a presença de inibidores do fator VIII.

Em doentes com níveis elevados de inibidores, a terapêutica com
fator VIII pode não ser eficaz, devendo ser consideradas outras opções terapêuticas.

O tratamento destes doentes deve ser dirigido por médicos com experiência nos cuidados de doentes com hemofilia e inibidores do fator VIII.

Acontecimentos cardiovasculares:
Em doentes com fatores de risco cardiovasculares existentes, a terapêutica de substituição com FVIII pode aumentar o risco cardiovascular.
Cuidados com a Dieta
Não aplicável.
Terapêutica Interrompida
Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.

Tome a sua dose assim que se lembrar e depois continue com o esquema de toma normal.

Se não tiver a certeza do que deve fazer, fale com o seu médico ou farmacêutico.
Cuidados no Armazenamento
Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Conservar no frigorífico (2°C-8°C).

Não congelar.

Conservar na embalagem de origem para proteger da luz.

Como alternativa, o medicamento pode ser conservado à temperatura ambiente (até 30°C) durante um período único que não exceda 6 meses.
Espetro de Suscetibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.

Efmoroctocog alfa + Outros medicamentos

Observações: N.D.
Interações: Não foram notificadas interações do fator VIII de coagulação humano (rDNA) com outros medicamentos. Não foram realizados estudos de interação com Efmoroctocog alfa.
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o médico ou farmacêutico antes de lhe ser administrado este medicamento.
Informação revista e atualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 10 de Março de 2016