Eculizumab

DCI com Advertência na Gravidez DCI/Medicamento Sujeito a Receita Médica (a ausência deste simbolo pressupõe Medicamento Não Sujeito a Receita Médica)
O que é
Eculizumab é um anticorpo monoclonal.

Eculizumab liga-se às proteínas no sangue que podem destruir as células vermelhas em pessoas com doenças genéticas que têm as defesas naturais afetadas.

Eculizumab é utilizado para evitar a destruição das células vermelhas do sangue em pessoas com paroxística nocturna hemoglobinemia (PNH).

Eculizumab também é usado para tratar uma doença crónica de sangue rara chamada síndrome hemolítico-urémica atípica (aHUS).

Eculizumab também pode ser usado para fins aqui não mencionados.
Usos comuns
Tratar de um determinado tipo de doença no sangue chamada hemoglobinemia paroxística noturna (PNH).

Também pode ser usado para tratar uma condição chamada síndrome hemolítica urémica atípica (aHUS).

Também pode ser usado para outras condições, tal como determinado pelo médico.

Eculizumab é um anticorpo monoclonal.

Funciona através do bloqueio parte do sistema imunológico.

Isso ajuda a reduzir os sintomas da PNH e aHUS.
Tipo
biotecnologia
História
Eculizumab foi descoberto e desenvolvido pela Alexion Pharmaceuticals e é fabricado pela Alexion.

Foi aprovado pelos Estados Unidos Food and Drug Administration (FDA) em 16 de março de 2007 para o tratamento da PNH, e em 23 de setembro de 2011, para o tratamento de aHUS.

Foi aprovado pela Agência Europeia de Medicamentos para o tratamento da PNH em 20 de junho de 2007, e em 24 de novembro de 2011, para o tratamento de aHUS.

Eculizumab está a ser investigado como um potencial tratamento para outras doenças graves e ultra-raras.
Indicações
Para o tratamento de pacientes com hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), para reduzir a hemólise.
Classificação CFT
n.d.     n.d.
Mecanismo De Ação
Uma mutação genética em pacientes com HPN conduz à geração de populações de glóbulos vermelhos anormais (conhecidas como células HPN) que são deficientes em inibidores de complemento terminal (CD-59), tornando PNH GVs sensível a destruição mediada pelo complemento terminal persistente.

A destruição e perda dessas células HPN (hemólise intravascular) resulta em baixa contagem de glóbulos vermelhos (anemia) e também fadiga, dificuldade de funcionamento, dor, urina escura, falta de ar e coágulos sanguíneos.

Eculizumab, o ingrediente ativo em Soliris, é um anticorpo monoclonal que se liga à proteína de complemento C5 especificamente e com elevada afinidade, inibindo assim a sua clivagem para C5a e C5b e subsequente geração do complexo terminal do complemento C5b-9.

Soliris inibe complemento terminal mediada hemólise intravascular em pacientes com HPN e, portanto, a destruição de eritrócitos HPN que carecem de proteção complementar com CD-59.
Posologia Orientativa
Dose adulta usual para Hemoglobinúria Paroxística Noturna:
A dose inicial: 600 mg por infusão IV 35 minutos a cada 7 dias para as primeiras 4 semanas, seguido de 900 mg para a quinta dose, 7 dias mais tarde.

Dose de manutenção: 900 mg via infusão 35 minutos IV a cada 14 dias.

Dose adulta usual para síndrome hemolítico-urêmica:
Síndrome hemolítico-urêmica atípica:
A dose inicial: 900 mg por infusão IV 35 minutos a cada 7 dias para as primeiras 4 semanas, seguido de 1,200 mg para o quinto da dose 7 dias mais tarde.

Dose de manutenção: 1200 mg via infusão 35 minutos IV a cada 14 dias.

Dose usual pediátrica para síndrome hemolítico-urêmica:
Peso corporal do paciente 40 kg ou mais:
Dose inicial: 900 mg em infusão 35 minutos IV a cada 7 dias para as primeiras 4 semanas, seguidas de 1.200 mg para a quinta dose 7 dias mais tarde.

Dose de manutenção: 1200 mg via infusão 35 minutos IV a cada 14 dias.

Peso corporal do paciente 30 kg a menos de 40 kg:
Dose inicial: 600 mg via infusão IV 35 minutos a cada 7 dias para as primeiras 2 semanas, seguidas por 900 mg durante a terceira dose 7 dias mais tarde.

Dose de manutenção: 900 mg via infusão 35 minutos IV a cada 14 dias.

Peso corporal do paciente 20 kg a menos de 30 kg:
Dose inicial: 600 mg via infusão IV 35 minutos a cada 7 dias para as primeiras 2 semanas, seguidas por 600 mg durante a terceira dose 7 dias mais tarde.

Dose de manutenção: 600 mg via infusão 35 minutos IV a cada 14 dias.

Peso corporal do paciente 10 kg a menos de 20 kg:
Dose inicial: 600 mg em infusão IV 35 minutos uma vez, seguido de 300 mg para a segunda dose 7 dias mais tarde.

Dose de manutenção: 300 mg via infusão 35 minutos IV a cada 14 dias.

Peso corporal do paciente 5 kg a menos de 10 kg: de dose inicial de 300 mg por meio de infusão intravenosa, uma vez 35 minutos, seguido de 300 mg para a segunda dose 7 dias mais tarde.

Dose de manutenção: 300 mg via infusão 35 minutos IV a cada 21 dias.
Administração
Via intravenosa.
Contraindicações
Não use eculizumab se:
– é alérgico a qualquer ingrediente em eculizumab
– tem uma infeção meningocócica
– não está vacinado contra a infeção meningocócica, a menos que o seu médico lhe diga o contrário.

Contacte o seu médico ou profissional de saúde imediatamente se algum destes se aplicar a si.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Todos os medicamentos podem causar efeitos colaterais, mas muitas pessoas não têm ou têm menos efeitos colaterais.

Fale com seu médico se qualquer destes efeitos secundários mais comuns persistirem ou se tornarem incómodos: Dor nas costas, diarreia, tosse leve, leve dor de cabeça, náuseas, nariz, garganta ou irritação sinusal, dor de estômago, nariz entupido, cansaço, dificuldade para dormir; vómitos.

Procure ajuda médica imediatamente se algum destes efeitos secundários graves ocorrem: Reações alérgicas graves (rash, urticária, comichão, dificuldade em respirar; aperto no peito; boca inchaço, rosto, lábios ou língua); urinar doloroso ou difícil; batimento cardíaco rápido, febre ou calafrios; tonturas, tosse persistente ou dor de garganta, dor de cabeça ou tontura grave ou persistente, inchaço das mãos, tornozelos ou pés; cansaço invulgar ou fraqueza.

Esta não é uma lista completa de todos os efeitos secundários que podem ocorrer.

Se tiver dúvidas sobre os efeitos colaterais, entre em contato com o seu provedor de cuidados de saúde.

Peça aconselhamento médico sobre efeitos secundários.
Advertências
Gravidez
Gravidez:Todos os trimestres: C - Não há estudos adequados em mulheres. Em experiências animais ocorreram alguns efeitos colaterais no feto, mas o benefício do produto pode justificar o risco potencial durante a gravidez.
Precauções Gerais
É muito importante que o seu médico verifique o seu progresso em visitas regulares para certificar-se de que eculizumab está a funcionar corretamente.

Podem ser necessários exames de sangue para verificar se há efeitos indesejáveis.

Eculizumab pode aumentar o risco de ter infeções graves, incluindo uma infeção meningocócica. Evite contacto com as pessoas que estão doentes ou têm infeções.

Informe o seu médico imediatamente se desenvolver dores de cabeça, náuseas, vómitos, febre, rigidez no pescoço ou nas costas, uma erupção cutânea, confusão, dores musculares ou se os seus olhos ficarem sensíveis à luz.

Certifique-se de que recebeu uma vacina para prevenir infeções meningococo, pelo menos, duas semanas antes de receber eculizumab.

Se já recebeu a vacina meningocócica no passado, o seu médico irá decidir se precisa de outra dose.

Peça ao seu médico um cartão de segurança do paciente. Este cartão irá listar os sintomas de infeções meningococo e o que deve fazer caso estes ocorram.
Tenha sempre consigo este cartão.

Terá que mostrar o cartão a qualquer médico que o trata.

Para os pacientes com HPN: Quando parar o eculizumab poderá ter destruição de glóbulos vermelhos ou colapso (hemólise).

O seu médico irá necessitar de o acompanhar de perto por pelo menos 8 semanas depois que parar de usar eculizumab.

Certifique-se de que não falha nenhuma consulta.

Para pacientes com aHUS: O seu médico pode também precisa verificar por pelo menos 12 semanas após a interrupção do tratamento com eculizumab de coágulos sanguíneos em seus pequenos vasos sanguíneos chamados microangiopatia trombótica (TMA).

Os sinais e sintomas da TMA incluem dor no peito, dificuldade em respirar, depressão mental, ansiedade ou convulsões.

Chame o seu médico imediatamente se notar qualquer destes sinais e sintomas.

Eculizumab pode causar um efeito colateral grave chamada uma reação à perfusão.

Isso pode ser fatal e requerem atenção médica imediata.

Informe o seu médico ou enfermeiro imediatamente se tiver dor no peito, febre, calafrios, prurido, urticária, rubor da face, erupção cutânea, tontura, dificuldade em respirar ou inchaço da face, língua e garganta dentro de algumas horas depois de receber-lo.
Cuidados com a Dieta
Como é administrado por via intravenosa (numa veia), não são necessárias restrições relativas à comida ou bebidas.
Terapêutica Interrompida
Contacte o seu médico para instruções se se esquecer de uma dose deste medicamento.
Cuidados no Armazenamento
Guardar os frascos sob refrigeração, entre 2° e 7°C, até que o tempo de uso.

Proteger da luz.

Não congelar.

Solução misturada é estável durante 24 horas entre 2° e 7°C e à temperatura ambiente.

Descartar porção não utilizada.
Espetro de Suscetibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Aconselhe doente a ler o guia de medicação antes de usar o produto pela primeira vez e com cada tratamento.

Informar o paciente sobre a necessidade de receber a vacinação meningocócica, pelo menos, 2 semanas antes de iniciar o tratamento.

Educar o paciente sobre sinais e sintomas de infeção meningocócica e aconselhá-lo a procurar atendimento médico imediato se ocorrer o seguinte: confusão, febre e erupções cutâneas, febre de 39°C ou superior, dor de cabeça e febre, dor de cabeça com náuseas ou vómitos, dor de cabeça dura pescoço ou costas rígidas, dores musculares com sintomas de gripe ou com os olhos sensíveis à luz.

Instruir o paciente a levar a placa de segurança do paciente fornecida em todos os momentos.

Informe os pacientes com hemoglobinúria paroxística noturna do risco de hemólise grave quando o tratamento é interrompido e que eles precisam ser monitorados por pelo menos 8 semanas após o término do tratamento.

Informe os pacientes com síndrome hemolítico-urêmica atípica que há um potencial para complicações de microangiopatia trombótica, quando o tratamento é interrompido, e que eles precisam ser acompanhados durante 3 meses após a conclusão do tratamento.

Informar o paciente de que pode haver um risco aumentado de outros tipos de infeções, particularmente as causadas por bactérias encapsuladas.

Informe os pacientes ou cuidadores de crianças que recebem tratamento para a síndrome hemolítico-urêmica atípica que seu filho deve ser vacinado contra Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae tipo b.
Informação revista e atualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 10 de Março de 2016