Antitripsina alfa-1
O que é
Antitripsina alfa-1 ou α1-Antitripsina (A1AT) é um inibidor de protease que pertence à superfamília das serpinas.
É geralmente conhecido como inibidor da tripsina do soro.
Antitripsina alfa-1 é também referido como inibidor alfa-1 proteinase (A1PI), porque inibe uma grande variedade de proteases.
Protege os tecidos de enzimas de células inflamatórias, especialmente elastase de neutrófilos, e tem um intervalo de referência no sangue de 1.5 - 3.5 gramas / litro (em EUA o intervalo de referência é geralmente expressa em mg / dL ou micromoles), mas a concentração pode subir muito em caso de inflamação aguda.
Na sua ausência, a elastase dos neutrófilos é livre para quebrar a elastina, o que contribui para a elasticidade dos pulmões, resultando em complicações respiratórias, tais como enfisema, ou COPD (doença pulmonar obstrutiva crónica) em adultos e cirrose em adultos ou crianças.
É geralmente conhecido como inibidor da tripsina do soro.
Antitripsina alfa-1 é também referido como inibidor alfa-1 proteinase (A1PI), porque inibe uma grande variedade de proteases.
Protege os tecidos de enzimas de células inflamatórias, especialmente elastase de neutrófilos, e tem um intervalo de referência no sangue de 1.5 - 3.5 gramas / litro (em EUA o intervalo de referência é geralmente expressa em mg / dL ou micromoles), mas a concentração pode subir muito em caso de inflamação aguda.
Na sua ausência, a elastase dos neutrófilos é livre para quebrar a elastina, o que contribui para a elasticidade dos pulmões, resultando em complicações respiratórias, tais como enfisema, ou COPD (doença pulmonar obstrutiva crónica) em adultos e cirrose em adultos ou crianças.
Usos comuns
O inibidor da alfa1-proteinase (I alfa1-P) é uma substância formada no corpo que inibe substâncias chamadas elastases que danificam os pulmões.
Quando existe uma deficiência congénita em I alfa1-P existe um desequilíbrio entre o I alfa1-P e as elastases. Este facto pode levar à destruição progressiva do tecido pulmonar e ao desenvolvimento do enfisema pulmonar.
O enfisema pulmonar é uma dilatação anormal dos pulmões, acompanhada pela destruição do tecido pulmonar.
É utilizada para restabelecer o equilíbrio entre o I alfa1-P e as elastases nos pulmões, e consequentemente para prevenir o avanço da deterioração no enfisema pulmonar.
A Antitripsina alfa-1 é utilizada no tratamento crónico de doentes com deficiência em inibidor da alfa1-proteinase, em formas particulares como determinado pelo Médico.
Quando existe uma deficiência congénita em I alfa1-P existe um desequilíbrio entre o I alfa1-P e as elastases. Este facto pode levar à destruição progressiva do tecido pulmonar e ao desenvolvimento do enfisema pulmonar.
O enfisema pulmonar é uma dilatação anormal dos pulmões, acompanhada pela destruição do tecido pulmonar.
É utilizada para restabelecer o equilíbrio entre o I alfa1-P e as elastases nos pulmões, e consequentemente para prevenir o avanço da deterioração no enfisema pulmonar.
A Antitripsina alfa-1 é utilizada no tratamento crónico de doentes com deficiência em inibidor da alfa1-proteinase, em formas particulares como determinado pelo Médico.
Tipo
Sem informação.
História
A possibilidade de variantes alélicas de A1AT que conduzem à doença foi inicialmente investigada por Axelsson e Laurell, em 1965.
Indicações
Tratamento crónico de doentes com deficiência no inibidor da alfa1-proteinase.
Classificação CFT
20.9 : Outros Produtos e Medicamentos
Mecanismo De Acção
O inibidor da alfa1-proteinase é um constituinte normal do sangue humano que inibe, entre outras enzimas, a elastase dos neutrófilos.
O inibidor da alfa1-proteinase pertence à família dos inibidores da serina protease e possui um peso molecular de 51 kDa.
É correntemente assumido que a patogénese do enfisema na deficiência em inibidor da alfa1-proteinase se deve a um desequilíbrio bioquímico crónico entre a elastase e o inibidor da alfa1-proteinase.
A elastase, cuja síntese é realizada pelas células pró-inflamatórias do tracto respiratório inferior, é capaz de degradar o tecido elástico.
Um dos principais inibidores da elastase é o inibidor da alfa1-proteinase, o qual se encontra diminuído na deficiência congénita de inibidor da alfa1-proteinase.
Como resultado, as estruturas alveolares do tracto respiratório inferior permanecem desprotegidas contra a elastase libertada pelos neutrófilos ficando cronicamente expostas a esta.
Este facto leva à progressiva degradação do tecido elástico e quando os níveis séricos de alfa1 antitripsina descem abaixo de 80 mg/ dl, são associados a um aumento do risco de desenvolvimento de enfisema.
Em dois registos observacionais controlados, o maior abrandamento da redução da taxa de FEV1 foi observado em doentes com FEV1 de 35 a 60% do previsto.
O inibidor da alfa1-proteinase pertence à família dos inibidores da serina protease e possui um peso molecular de 51 kDa.
É correntemente assumido que a patogénese do enfisema na deficiência em inibidor da alfa1-proteinase se deve a um desequilíbrio bioquímico crónico entre a elastase e o inibidor da alfa1-proteinase.
A elastase, cuja síntese é realizada pelas células pró-inflamatórias do tracto respiratório inferior, é capaz de degradar o tecido elástico.
Um dos principais inibidores da elastase é o inibidor da alfa1-proteinase, o qual se encontra diminuído na deficiência congénita de inibidor da alfa1-proteinase.
Como resultado, as estruturas alveolares do tracto respiratório inferior permanecem desprotegidas contra a elastase libertada pelos neutrófilos ficando cronicamente expostas a esta.
Este facto leva à progressiva degradação do tecido elástico e quando os níveis séricos de alfa1 antitripsina descem abaixo de 80 mg/ dl, são associados a um aumento do risco de desenvolvimento de enfisema.
Em dois registos observacionais controlados, o maior abrandamento da redução da taxa de FEV1 foi observado em doentes com FEV1 de 35 a 60% do previsto.
Posologia Orientativa
Antitripsina alfa-1 será administrada pelo Médico como descrito em seguida:
Geralmente é suficiente a administração de uma dose semanal de 60 mg de substância activa/ Kg de peso corporal (equivalente a 180 ml de solução para perfusão reconstituída contendo 25 mg/ml de inibidor (humano) da alfa1-proteinase no caso de um doente com um peso corporal de 75 Kg), por perfusão de curta duração.
Geralmente é suficiente a administração de uma dose semanal de 60 mg de substância activa/ Kg de peso corporal (equivalente a 180 ml de solução para perfusão reconstituída contendo 25 mg/ml de inibidor (humano) da alfa1-proteinase no caso de um doente com um peso corporal de 75 Kg), por perfusão de curta duração.
Administração
Via intravenosa.
Contra-Indicações
Não utilize:
– Se tem alergia (hipersensibilidade) à Antitripsina alfa-1.
– Se tem deficiência em determinadas imunoglobulinas (IgA), dado que nestes casos poderão ocorrer reacções alérgicas graves até ao grau de choque anafiláctico.
– Se tem alergia (hipersensibilidade) à Antitripsina alfa-1.
– Se tem deficiência em determinadas imunoglobulinas (IgA), dado que nestes casos poderão ocorrer reacções alérgicas graves até ao grau de choque anafiláctico.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Têm sido observados os seguintes efeitos secundários durante o tratamento com Antitripsina alfa-1.
Pouco frequentes:
– arrepios, febre, sintomas do tipo gripal, dores no peito
– urticária
– tonturas, confusão, dor de cabeça
– dificuldade em respirar (dispneia)
– erupção cutânea
– enjoo (náuseas)
– dores nas articulações (artralgias)
Raros:
– reacções de hipersensibilidade
– pulsação acelerada (taquicardia)
– pressão arterial baixa (hipotensão)
– pressão arterial elevada (hipertensão)
– dores nas costas
Muito raros:
– choque alérgico
Pouco frequentes:
– arrepios, febre, sintomas do tipo gripal, dores no peito
– urticária
– tonturas, confusão, dor de cabeça
– dificuldade em respirar (dispneia)
– erupção cutânea
– enjoo (náuseas)
– dores nas articulações (artralgias)
Raros:
– reacções de hipersensibilidade
– pulsação acelerada (taquicardia)
– pressão arterial baixa (hipotensão)
– pressão arterial elevada (hipertensão)
– dores nas costas
Muito raros:
– choque alérgico
Advertências
Gravidez:Não existem dados clínicos disponíveis de exposição a alfa1-proteinase durante a gravidez. Não foram realizados estudos em animais. Deve ser tomada precaução na prescrição a mulheres grávidas.
Aleitamento:Desconhece-se se o inibidor da alfa1-proteinase é excretado no leite humano. A excreção do inibidor da alfa1-proteinase no leite não foi estudada em animais. A decisão de continuar/descontinuar a amamentação ou de continuar/descontinuar a terapêutica com alfa1-proteinase deve ser feita tendo em conta o benefício de amamentar a criança e o benefício, para a mulher, do tratamento.
Precauções Gerais
Tome especial cuidado:
– Se tiver uma reacção grave de hipersensibilidade com diminuição da pressão arterial, dispneia ou mesmo choque anafiláctico, deve ser interrompida imediatamente e o médico iniciará o tratamento adequado.
– Se tem o coração enfraquecido (insuficiência cardíaca), são necessárias precauções especiais, dado que pode causar um aumento transitório no volume sanguíneo.
É fortemente recomendado que deixe de fumar uma vez que a eficácia da Antitripsina alfa-1 será afectada pelo fumo do tabaco nos pulmões.
– Se tiver uma reacção grave de hipersensibilidade com diminuição da pressão arterial, dispneia ou mesmo choque anafiláctico, deve ser interrompida imediatamente e o médico iniciará o tratamento adequado.
– Se tem o coração enfraquecido (insuficiência cardíaca), são necessárias precauções especiais, dado que pode causar um aumento transitório no volume sanguíneo.
É fortemente recomendado que deixe de fumar uma vez que a eficácia da Antitripsina alfa-1 será afectada pelo fumo do tabaco nos pulmões.
Cuidados com a Dieta
Sem informação.
Terapêutica Interrompida
O Médico decidirá quando continuará o tratamento com Antitripsina.
Contacte imediatamente o Médico responsável pelo seu tratamento.
Contacte imediatamente o Médico responsável pelo seu tratamento.
Cuidados no Armazenamento
Não conservar acima de 25°C.
Não congelar.
A solução reconstituída não deve ser refrigerada e deve ser sempre utilizada num prazo de 3 horas após a sua preparação. Descartar restos de solução não utilizada.
Este medicamento é armazenado em meio hospitalar.
Não congelar.
A solução reconstituída não deve ser refrigerada e deve ser sempre utilizada num prazo de 3 horas após a sua preparação. Descartar restos de solução não utilizada.
Este medicamento é armazenado em meio hospitalar.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Antitripsina alfa-1 Outros medicamentos
Observações: n.d.Interacções: Não foram observadas interacções de alfa-1-antitripsina humana com outros medicamentos. - Outros medicamentos
Informe o Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Não existem dados clínicos disponíveis de exposição a alfa1-proteinase durante a gravidez. Não foram realizados estudos em animais. Deve ser tomada precaução na prescrição a mulheres grávidas.
Desconhece-se se o inibidor da alfa1-proteinase é excretado no leite humano. A excreção do inibidor da alfa1-proteinase no leite não foi estudada em animais. A decisão de continuar/descontinuar a amamentação ou de continuar/descontinuar a terapêutica com alfa1-proteinase deve ser feita tendo em conta o benefício de amamentar a criança e o benefício, para a mulher, do tratamento.
Não existem dados clínicos disponíveis de exposição a alfa1-proteinase durante a gravidez. Não foram realizados estudos em animais. Deve ser tomada precaução na prescrição a mulheres grávidas.
Desconhece-se se o inibidor da alfa1-proteinase é excretado no leite humano. A excreção do inibidor da alfa1-proteinase no leite não foi estudada em animais. A decisão de continuar/descontinuar a amamentação ou de continuar/descontinuar a terapêutica com alfa1-proteinase deve ser feita tendo em conta o benefício de amamentar a criança e o benefício, para a mulher, do tratamento.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 28 de Janeiro de 2022
