Agalsidase beta
O que é
Agalsidase beta também chamados beta-gal ou β-gal, é uma enzima hidrolase que catalisa a hidrólise de β-galactósidos em monossacarídeos.
Substratos de diferentes β-galactosidases incluem gangliósido GM1, lactosilceramidas, lactose e várias glicoproteínas.
Substratos de diferentes β-galactosidases incluem gangliósido GM1, lactosilceramidas, lactose e várias glicoproteínas.
Usos comuns
Agalsidase beta está indicado para a terapêutica de substituição enzimática prolongada em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Fabry (deficiência da α-galactosidase A).
Tipo
Biotecnologia.
História
Sem informação.
Indicações
Para o tratamento da doença de Fabry (deficiência de Alfa-galactosidase A).
Classificação CFT
20.9 : Outros Produtos e Medicamentos
Mecanismo De Acção
Alfa-galactosidase A, catalisa a hidrólise de globotriaosilceramida (GL-3) e outros glicoesfingolípidos neutros tais como substâncias galabiosylceramide e grupo B de sangue para dihexosilceramida e galactose.
Posologia Orientativa
Dose adulta usual para a doença de Fabry:
1 mg / kg por meio de infusão intravenosa a cada 2 semanas
A taxa de infusão inicial IV não deve exceder 0,25 mg / min (15 mg / h) e pode ser reduzida se ocorrerem reacções relacionadas com a infusão.
Depois da tolerância para a infusão está bem estabelecida, a taxa de infusão pode ser aumentada em incrementos entre 0,05 e 0,08 mg / min (3-5 mg / h), em cada infusão subsequente.
A taxa máxima de infusão para doentes com um peso inferior a 30 kg deve permanecer em 0,25 mg / min (15 mg / h).
A duração de administração para Pacientes com peso de 30 kg ou mais deve ser de pelo menos 1,5 horas (com base na tolerabilidade individual do Paciente).
Dose pediátrica usual para a doença de Fabry:
8 anos de idade ou mais: 1 mg / kg por perfusão IV a cada 2 semanas
A taxa de infusão inicial IV não deve exceder 0,25 mg / min (15 mg / h) e pode ser reduzida se ocorrerem reacções relacionadas com a infusão.
Depois da tolerância para a infusão estar bem estabelecida, a taxa de infusão pode ser aumentada em incrementos entre 0,05 e 0,08 mg / min (3-5 mg / h), em cada infusão subsequente.
A taxa máxima de infusão para Doentes com um peso inferior a 30 kg deve permanecer em 0,25 mg / min (15 mg / h).
A duração de administração para Pacientes com peso de 30 kg ou mais deve ser de pelo menos 1,5 horas (com base na tolerabilidade individual do Paciente).
1 mg / kg por meio de infusão intravenosa a cada 2 semanas
A taxa de infusão inicial IV não deve exceder 0,25 mg / min (15 mg / h) e pode ser reduzida se ocorrerem reacções relacionadas com a infusão.
Depois da tolerância para a infusão está bem estabelecida, a taxa de infusão pode ser aumentada em incrementos entre 0,05 e 0,08 mg / min (3-5 mg / h), em cada infusão subsequente.
A taxa máxima de infusão para doentes com um peso inferior a 30 kg deve permanecer em 0,25 mg / min (15 mg / h).
A duração de administração para Pacientes com peso de 30 kg ou mais deve ser de pelo menos 1,5 horas (com base na tolerabilidade individual do Paciente).
Dose pediátrica usual para a doença de Fabry:
8 anos de idade ou mais: 1 mg / kg por perfusão IV a cada 2 semanas
A taxa de infusão inicial IV não deve exceder 0,25 mg / min (15 mg / h) e pode ser reduzida se ocorrerem reacções relacionadas com a infusão.
Depois da tolerância para a infusão estar bem estabelecida, a taxa de infusão pode ser aumentada em incrementos entre 0,05 e 0,08 mg / min (3-5 mg / h), em cada infusão subsequente.
A taxa máxima de infusão para Doentes com um peso inferior a 30 kg deve permanecer em 0,25 mg / min (15 mg / h).
A duração de administração para Pacientes com peso de 30 kg ou mais deve ser de pelo menos 1,5 horas (com base na tolerabilidade individual do Paciente).
Administração
Via intravenosa.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade à Agalsidase beta.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Os sintomas de reacções alérgicas ou da infusão, incluindo dificuldade em respirar; fechamento da garganta, urticária, erupção cutânea, comichão, febre, tremores; aperto no peito, pressão arterial alta ou baixa; batimentos cardíacos rápidos, dor muscular, dor de estômago, náuseas ou vómitos, tonturas, dormência ou formigueiro, e dor de cabeça têm ocorrido após a injecção de Agalsidase beta em muitos Pacientes.
A maioria dos Doentes tratados com Agalsidase beta desenvolve anticorpos para Agalsidase beta e muitos acabam por desenvolver sintomas de uma reacção à perfusão.
Uma baixa taxa de injecção do medicamento e o pré-tratamento com outros medicamentos podem reduzir a gravidade destes sintomas.
Em caso de uma reacção alérgica grave pode ser necessário atendimento médico de emergência.
A maioria dos Doentes tratados com Agalsidase beta desenvolve anticorpos para Agalsidase beta e muitos acabam por desenvolver sintomas de uma reacção à perfusão.
Uma baixa taxa de injecção do medicamento e o pré-tratamento com outros medicamentos podem reduzir a gravidade destes sintomas.
Em caso de uma reacção alérgica grave pode ser necessário atendimento médico de emergência.
Advertências
Gravidez:Agalsidase beta não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que claramente necessário.
Aleitamento:A agalsidase beta pode ser excretada no leite. Como não existem dados disponíveis sobre os efeitos em recém-nascidos expostos à agalsidase beta através do leite materno, recomenda-se parar a amamentação quando se utiliza Agalsidase beta.
Condução:Os efeitos de Agalsidase beta sobre a capacidade de conduzir ou utilizar máquinas são reduzidos. No dia da sua administração devido à possível ocorrência de tonturas, sonolência, vertigem e síncope deve ter cuidado.
Precauções Gerais
A Agalsidase beta pode causar tonturas. Estes efeitos podem ser piores se for acompanhada por álcool ou certos medicamentos.
Usar Agalsidase beta com cautela. Não conduzir ou realizar outras tarefas potencialmente inseguras até que saiba como lhe reagir.
Muitos Pacientes podem experimentar uma reacção, enquanto estão a receber a sua dose de Agalsidase beta. Algumas reacções podem ser graves.
Informe o médico imediatamente se desenvolver febre, calafrios, dor de cabeça, erupção cutânea, urticária, comichão, inchaço, dor de estômago, náuseas, vómitos, dores musculares, tonturas, dor ou aperto no peito, batimentos cardíacos acelerados, aperto na garganta, ou falta de ar enquanto está a receber a dose.
Discutir quaisquer questões ou preocupações com o médico. Exames laboratoriais, incluindo testes de alergia, podem ser executados enquanto usa Agalsidase beta. Estes testes podem ser usados para monitorizar sua condição ou a verificação de efeitos secundários. Certifique-se de manter todas as consultas médicas e de laboratório.
Agalsidase beta deve ser usado com extrema cautela em crianças, segurança e eficácia em crianças não foram confirmadas.
Gravidez e Aleitamento: Se ficar grávida, contacte o médico. Vai precisar para discutir os benefícios e riscos da utilização de Agalsidase beta enquanto estiver grávida.
Não se sabe se a Agalsidase beta é encontrada no leite materno. Se vai amamentar enquanto estiver a utilizar Agalsidase beta, verifique com o Médico. Discutir os possíveis riscos para o bebé.
Usar Agalsidase beta com cautela. Não conduzir ou realizar outras tarefas potencialmente inseguras até que saiba como lhe reagir.
Muitos Pacientes podem experimentar uma reacção, enquanto estão a receber a sua dose de Agalsidase beta. Algumas reacções podem ser graves.
Informe o médico imediatamente se desenvolver febre, calafrios, dor de cabeça, erupção cutânea, urticária, comichão, inchaço, dor de estômago, náuseas, vómitos, dores musculares, tonturas, dor ou aperto no peito, batimentos cardíacos acelerados, aperto na garganta, ou falta de ar enquanto está a receber a dose.
Discutir quaisquer questões ou preocupações com o médico. Exames laboratoriais, incluindo testes de alergia, podem ser executados enquanto usa Agalsidase beta. Estes testes podem ser usados para monitorizar sua condição ou a verificação de efeitos secundários. Certifique-se de manter todas as consultas médicas e de laboratório.
Agalsidase beta deve ser usado com extrema cautela em crianças, segurança e eficácia em crianças não foram confirmadas.
Gravidez e Aleitamento: Se ficar grávida, contacte o médico. Vai precisar para discutir os benefícios e riscos da utilização de Agalsidase beta enquanto estiver grávida.
Não se sabe se a Agalsidase beta é encontrada no leite materno. Se vai amamentar enquanto estiver a utilizar Agalsidase beta, verifique com o Médico. Discutir os possíveis riscos para o bebé.
Cuidados com a Dieta
Sem informação.
Terapêutica Interrompida
Contacte o médico se perder uma dose de Agalsidase beta.
Cuidados no Armazenamento
Pó para solução injectável
2-8 ° C.
Após reconstituição e diluição, 2-8 ° C até 24 horas; no entanto, o uso imediato após reconstituição é preferencial dado que a diluição do produto não contém conservantes.
A Agalsidase beta geralmente é armazenado e manuseado por um Prestador de Cuidados de Saúde.
Se estiver a usar Agalsidase beta em casa, siga as indicações dadas pelo seu Farmacêutico ou Profissional de Saúde. Mantenha Agalsidase beta fora do alcance de crianças e longe de animais de estimação.
2-8 ° C.
Após reconstituição e diluição, 2-8 ° C até 24 horas; no entanto, o uso imediato após reconstituição é preferencial dado que a diluição do produto não contém conservantes.
A Agalsidase beta geralmente é armazenado e manuseado por um Prestador de Cuidados de Saúde.
Se estiver a usar Agalsidase beta em casa, siga as indicações dadas pelo seu Farmacêutico ou Profissional de Saúde. Mantenha Agalsidase beta fora do alcance de crianças e longe de animais de estimação.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Agalsidase beta Cloroquina
Observações: Não foram realizados estudos de interacção nem quaisquer estudos de metabolismo in vitro. Com base no seu metabolismo é pouco provável que agalsidase beta seja um candidato a interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450.Interacções: Agalsidase beta não deve ser administrada com cloroquina, amiodarona, benoquin ou gentamicina devido ao risco teórico de inibição da actividade da α-galactosidase intracelular. - Cloroquina
Agalsidase beta Amiodarona
Observações: Não foram realizados estudos de interacção nem quaisquer estudos de metabolismo in vitro. Com base no seu metabolismo é pouco provável que agalsidase beta seja um candidato a interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450.Interacções: Agalsidase beta não deve ser administrada com cloroquina, amiodarona, benoquin ou gentamicina devido ao risco teórico de inibição da actividade da α-galactosidase intracelular. - Amiodarona
Agalsidase beta Monobenzona (ou Benoquin)
Observações: Não foram realizados estudos de interacção nem quaisquer estudos de metabolismo in vitro. Com base no seu metabolismo é pouco provável que agalsidase beta seja um candidato a interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450.Interacções: Agalsidase beta não deve ser administrada com cloroquina, amiodarona, benoquin ou gentamicina devido ao risco teórico de inibição da actividade da α-galactosidase intracelular. - Monobenzona (ou Benoquin)
Agalsidase beta Gentamicina
Observações: Não foram realizados estudos de interacção nem quaisquer estudos de metabolismo in vitro. Com base no seu metabolismo é pouco provável que agalsidase beta seja um candidato a interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450.Interacções: Agalsidase beta não deve ser administrada com cloroquina, amiodarona, benoquin ou gentamicina devido ao risco teórico de inibição da actividade da α-galactosidase intracelular. - Gentamicina
Informe o Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Agalsidase beta não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que claramente necessário.
A agalsidase beta pode ser excretada no leite. Como não existem dados disponíveis sobre os efeitos em recém-nascidos expostos à agalsidase beta através do leite materno, recomenda-se parar a amamentação quando se utiliza Agalsidase beta.
Os efeitos de Agalsidase beta sobre a capacidade de conduzir ou utilizar máquinas são reduzidos. No dia da sua administração devido à possível ocorrência de tonturas, sonolência, vertigem e síncope deve ter cuidado.
Agalsidase beta não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que claramente necessário.
A agalsidase beta pode ser excretada no leite. Como não existem dados disponíveis sobre os efeitos em recém-nascidos expostos à agalsidase beta através do leite materno, recomenda-se parar a amamentação quando se utiliza Agalsidase beta.
Os efeitos de Agalsidase beta sobre a capacidade de conduzir ou utilizar máquinas são reduzidos. No dia da sua administração devido à possível ocorrência de tonturas, sonolência, vertigem e síncope deve ter cuidado.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 25 de Janeiro de 2023
