Agalsidase alfa
O que é
A agalsidase alfa é uma forma da enzima humana α-galactosidase.
É produzida activando o gene da α-galactosidase A nas células. A enzima é, então, removida das células e transformada num concentrado estéril para solução para perfusão.
É produzida activando o gene da α-galactosidase A nas células. A enzima é, então, removida das células e transformada num concentrado estéril para solução para perfusão.
Usos comuns
Agalsidase alfa é utilizada para tratar a doença de Fabry.
É utilizado como terapêutica de substituição enzimática, quando o nível da enzima no organismo é inferior ao normal, como no caso da doença de Fabry.
É utilizado como terapêutica de substituição enzimática, quando o nível da enzima no organismo é inferior ao normal, como no caso da doença de Fabry.
Tipo
Biotecnologia.
História
Sem informação.
Indicações
Está indicado para terapêutica de longa duração de substituição de enzimas em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Fabry (insuficiência de α-galactosidase A).
Classificação CFT
20.9 : Outros Produtos e Medicamentos
Mecanismo De Acção
A doença de Fabry é um distúrbio na armazenagem de glicosfingolípidos provocado por uma actividade deficiente da enzima lisossómica α-galactosidase A resultando na acumulação de globotriaosilceramida [Gb3 ou GL3 também conhecida por ceramida trihexoside (CTH)], o substrato de glicosfingolípidos para esta enzima.
A agalsidase alfa catalisa a hidrólise de Gb3, clivando um resíduo terminal de galactose da molécula.
Demonstrou-se que o tratamento com a enzima reduz a acumulação de Gb3 em muitos tipos de células, incluindo as células endoteliais e parenquimatosas.
A agalsidase alfa foi produzida através de uma linhagem celular humana para fornecer um perfil de glicosilação humano que possa influenciar a captação por receptores de manose-6-fosfato na superfície de células alvo.
A agalsidase alfa catalisa a hidrólise de Gb3, clivando um resíduo terminal de galactose da molécula.
Demonstrou-se que o tratamento com a enzima reduz a acumulação de Gb3 em muitos tipos de células, incluindo as células endoteliais e parenquimatosas.
A agalsidase alfa foi produzida através de uma linhagem celular humana para fornecer um perfil de glicosilação humano que possa influenciar a captação por receptores de manose-6-fosfato na superfície de células alvo.
Posologia Orientativa
A dose habitual é uma perfusão de 0,2 mg/kg de peso corporal.
Administração
O tratamento deve ser supervisionado por um médico com experiência em tratamento de doentes com doença de Fabry ou outras doenças metabólicas hereditárias.
Administrar a solução para perfusão durante um período de 40 minutos, utilizando uma via intravenosa com um filtro integrado.
Administrar a solução para perfusão durante um período de 40 minutos, utilizando uma via intravenosa com um filtro integrado.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade à agalsidase alfa.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Efeitos secundários muito frequentes (ocorrência em mais de 1 em 10 doentes tratados) incluem os seguintes:
- Dor de cabeça
- Rubor (vermelhidão)
- Náuseas
- Arrepios, febre
- Dor ou desconforto fadiga generalizado.
Efeitos secundários frequentes (ocorrência em menos de 1 em 10 doentes tratados) incluem os seguintes:
- formigueiro, dormência ou dor nos dedos das mãos ou dos pés, alteração no paladar dos alimentos, olhos lacrimejantes, zumbido nos ouvidos, tremores, sonolência;
- palpitações, aceleração do ritmo cardíaco, subida da tensão arterial;
- tosse, dor ou aperto no peito, rouquidão, garganta dorida ou constrição da garganta, secreções viscosas da garganta, corrimento nasal;
- vómitos, dor ou desconforto abdominal, diarreia;
- acne, vermelhidão ou comichão ou manchas na pele, exantema no local da perfusão;
- dor nas costas ou nos membros, inchaço das extremidades ou articulações;
- sensação de frio ou de calor, dor/desconforto generalizado, sintomas semelhantes a um estado gripal, indisposição.
- Dor de cabeça
- Rubor (vermelhidão)
- Náuseas
- Arrepios, febre
- Dor ou desconforto fadiga generalizado.
Efeitos secundários frequentes (ocorrência em menos de 1 em 10 doentes tratados) incluem os seguintes:
- formigueiro, dormência ou dor nos dedos das mãos ou dos pés, alteração no paladar dos alimentos, olhos lacrimejantes, zumbido nos ouvidos, tremores, sonolência;
- palpitações, aceleração do ritmo cardíaco, subida da tensão arterial;
- tosse, dor ou aperto no peito, rouquidão, garganta dorida ou constrição da garganta, secreções viscosas da garganta, corrimento nasal;
- vómitos, dor ou desconforto abdominal, diarreia;
- acne, vermelhidão ou comichão ou manchas na pele, exantema no local da perfusão;
- dor nas costas ou nos membros, inchaço das extremidades ou articulações;
- sensação de frio ou de calor, dor/desconforto generalizado, sintomas semelhantes a um estado gripal, indisposição.
Advertências
Gravidez:Aconselha-se precaução na prescrição deste medicamento a mulheres grávidas.
Aleitamento:Desconhece-se se é excretado no leite humano. Este medicamento só deve ser receitado a mulheres na fase de aleitamento com muita precaução.
Condução:Pode conduzir e utilizar máquinas enquanto estiver a tomar Agalsidase alfa.
Precauções Gerais
Se notar algum destes efeitos durante ou depois de uma perfusão, deve informar o médico de imediato:
- Febre alta, arrepios, suores, aceleração do ritmo cardíaco;
- Vómitos;
- Esvaimento da cabeça;
- Urticária, comichão ou vermelhidão;
- Inchaço nas mãos, pés, tornozelos, rosto, lábios, boca ou garganta que pode provocar dificuldade de deglutição e de respiração;
- Dor ou sensibilidade no peito, músculos ou articulações.
A experiência em criançasde 0-6 anos é limitada e, por conseguinte, não pode ser recomendada qualquer dose para este grupo etário.
Informe o médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente ou se vier a tomar outros medicamentos.
Informe o médico, se utilizar quaisquer medicamentos contendo cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina. Há um risco teórico de redução da actividade da agalsidase alfa.
- Febre alta, arrepios, suores, aceleração do ritmo cardíaco;
- Vómitos;
- Esvaimento da cabeça;
- Urticária, comichão ou vermelhidão;
- Inchaço nas mãos, pés, tornozelos, rosto, lábios, boca ou garganta que pode provocar dificuldade de deglutição e de respiração;
- Dor ou sensibilidade no peito, músculos ou articulações.
A experiência em criançasde 0-6 anos é limitada e, por conseguinte, não pode ser recomendada qualquer dose para este grupo etário.
Informe o médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente ou se vier a tomar outros medicamentos.
Informe o médico, se utilizar quaisquer medicamentos contendo cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina. Há um risco teórico de redução da actividade da agalsidase alfa.
Cuidados com a Dieta
Não é provável que se registem interacções com alimentos e bebidas.
Terapêutica Interrompida
Caso se tenha esquecido de uma perfusão de Agalsidase alfa, contacte, por favor, o médico.
Cuidados no Armazenamento
Conservar no frigorífico (2ºC –8ºC).
Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Agalsidase alfa Cloroquina
Observações: Como a α-galactosidase é ela própria uma enzima, seria um candidato pouco provável às interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450Interacções: Agalsidase alfa não deve ser co-administrado com cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina uma vez que estas substâncias têm o potencial para inibir a actividade intracelular da α-galactosidase. - Cloroquina
Agalsidase alfa Amiodarona
Observações: Como a α-galactosidase é ela própria uma enzima, seria um candidato pouco provável às interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450Interacções: Agalsidase alfa não deve ser co-administrado com cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina uma vez que estas substâncias têm o potencial para inibir a actividade intracelular da α-galactosidase. - Amiodarona
Agalsidase alfa Gentamicina
Observações: Como a α-galactosidase é ela própria uma enzima, seria um candidato pouco provável às interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450Interacções: Agalsidase alfa não deve ser co-administrado com cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina uma vez que estas substâncias têm o potencial para inibir a actividade intracelular da α-galactosidase. - Gentamicina
Agalsidase alfa Carbamazepina
Observações: Como a α-galactosidase é ela própria uma enzima, seria um candidato pouco provável às interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450Interacções: Em estudos clínicos foram administrados ao mesmo tempo medicamentos para dores neuropáticas (como, por exemplo, carbamazepina, fenitoína e gabapentina) à maioria dos doentes sem que se tivesse registado qualquer evidência de interacção. - Carbamazepina
Agalsidase alfa Fenitoína
Observações: Como a α-galactosidase é ela própria uma enzima, seria um candidato pouco provável às interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450Interacções: Em estudos clínicos foram administrados ao mesmo tempo medicamentos para dores neuropáticas (como, por exemplo, carbamazepina, fenitoína e gabapentina) à maioria dos doentes sem que se tivesse registado qualquer evidência de interacção. - Fenitoína
Agalsidase alfa Gabapentina
Observações: Como a α-galactosidase é ela própria uma enzima, seria um candidato pouco provável às interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450Interacções: Em estudos clínicos foram administrados ao mesmo tempo medicamentos para dores neuropáticas (como, por exemplo, carbamazepina, fenitoína e gabapentina) à maioria dos doentes sem que se tivesse registado qualquer evidência de interacção. - Gabapentina
Agalsidase alfa Monobenzona (ou Benoquin)
Observações: Como a α-galactosidase é ela própria uma enzima, seria um candidato pouco provável às interações medicamentosas mediadas pelo citocromo P450Interacções: Agalsidase alfa não deve ser co-administrado com cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina uma vez que estas substâncias têm o potencial para inibir a actividade intracelular da α-galactosidase. - Monobenzona (ou Benoquin)
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Aconselha-se precaução na prescrição deste medicamento a mulheres grávidas.
Desconhece-se se é excretado no leite humano. Este medicamento só deve ser receitado a mulheres na fase de aleitamento com muita precaução.
Pode conduzir e utilizar máquinas enquanto estiver a tomar Agalsidase alfa.
Aconselha-se precaução na prescrição deste medicamento a mulheres grávidas.
Desconhece-se se é excretado no leite humano. Este medicamento só deve ser receitado a mulheres na fase de aleitamento com muita precaução.
Pode conduzir e utilizar máquinas enquanto estiver a tomar Agalsidase alfa.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 25 de Janeiro de 2023
