DOENÇA

Novas descobertas podem dar origem a terapia para doença de Charcot-Marie-Tooth

A doença de Charcot-Marie-Tooth do tipo 1A é a doença hereditária mais comum que afeta o sistema nervoso periférico. Pesquisadores do Departamento de Neurogenética no Instituto Max Planck e do Centro Médico Universitário Göttingen, na Alemanha, descobriram que a maturidade das células de Schwann é prejudicada em ratos com a doença.

Novas descobertas podem dar origem a terapia para doença de Charcot-Marie-Tooth

As células de Schwann envolvem as fibras nervosas com mielina, o que facilita a rápida transferência de impulsos elétricos, mas se estas células não amadurecerem corretamente, um número insuficiente de fibras nervosas com mielina é coberto durante o desenvolvimento.

Os pacientes com a doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1A possuem uma cópia extra do gene PMP22 que leva à produção excessiva de proteína da mielina periférica 22 (PMP22) - um componente chave da mielina -, o que provoca danos lentos e progressivos do nervo, que podem começar logo na infância. Os pacientes sofrem de dormência, formigueiro e dores nos braços e pernas, bem como fraqueza dos músculos da perna e do braço.

Neste último estudo, os cientistas testaram o potencial terapêutico do fator de crescimento neuregulina-1 e mostraram que o equilíbrio entre duas vias de sinalização pode ser recuperado através da administração de neuregulina-1, pois o fator de crescimento é normalmente produzido pelas células nervosas e atua como um sinal importante para a maturação de células de Schwann, durante o desenvolvimento.

"Em ratos geneticamente modificados, um tratamento breve com neuregulin-1 nas primeiras duas semanas de vida melhorou os sintomas da doença nos animais até estes atingirem a idade adulta", diz a coautora Ruth Stassart.

As descobertas permitirão agora aos cientistas realizar estudos adicionais para criar um tratamento para a doença de Charcot-Marie-Tooth do tipo 1A.


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